Neuropédiatrie & Maladies métaboliques - Hôpital R. Debré Paris

CRISES PARTIELLES : DE LA SEMIOLOGIE A LA TOPOGRAPHIE
avec la collaboration des Dr. A. Arzimanoglou, P. Thomas, Ph. Kahane

Une crise partielle est un processus dynamique. La désorganisation séquentielle des diverses structures cérébrales induit une série de signes cliniques élémentaires dont l'intégration spatio-temporelle produit la symptomatologie clinique critique finale.

Crises somato-motrices avec marche "jacksonienne"	Cortex rolandique moteur controlatéral
Crises somato-motrices sans marche "jacksonienne"	Cortex moteur primaire controlatéral + régions prémotrices
Crises "versives" Brusque déviation tonique de la tête et des yeux avec parfois rotation du tronc Associée à une élévation en abduction du membre supérieur homolatéral, à un arrêt du langage ou à une vocalisation Déviation saccadée lente du regard, s'accompagnant d'un entraînement du chef et suivie de clonies des globes oculaires	Signification topographique et latéralisatrice variable Origine prémotrice dorso-latérale Mise en jeu de l'air motrice supplémentaire Crise occipitale contro-latérale
C. "phonatoires" sous forme d'arrêt du langage Anarthrie Aphémie Blocage de la parole par striction pharyngée	Pied de F3 Désorganisation de l'aire motrice supplémentaire Région operculaire centrale
C. "phonatoires" avec émission d'un langage pathologique Pallilalie Jargonaphasie	Le plus souvent hémisphère dominant régions frontales, notamment AMS portion postérieure du gyrus temporal supérieur
C. Somato-sensitives (fourmillements, picotements, engourdissement) avec ou sans marche "jacksonienne"	Aire sensitive primaire, controlatérale, immédiatement post-rolandique
C. Visuelles : hallucinations ou illusions Hallucinations élémentaires latéralisées positives (points lumineux, éclairs) ou négatives (hémianopsie, scotome) Illusions (macropsie, micropsie,...)	Pas toujours une origine antomique précise Cortex occipital péri-calcarinien (aires 16 et 17) controlatéral Jonction occipito-pariéto-temporale
C. Auditives : illusionnelles (déformation des voix, éloignement des sons) ou hallucinatoires simples (bruits, bourdonnements) ou complexes (musique, voix); souvent non latéralisées.	Désorganisation de la portion postérieure du gyrus temporal supérieur (gyrus de Heschl)
C. Olfactives : perception d'odeur désagréable souvent indéfinissable	uncus temporal mais également région frontale inférieure et postérieure (gyrus rectus et cortex orbitaire)
C. Gustatives : hallucinations gustatives (goût amer ou acide, plus rarement salé) parfois suivies, en post-critique, d'une dysgueusie ou d'une agueusie	Implication de l'opercule pariétal
C. Vertigineuses : très rarement la seule manifestation Sensations vertigineuses vraies ( = impression de déplacement ou de rotation du monde extérieur dans une direction donnée) Manifestations pseudo-vertigineuses avec mauvaise systématisation de l'impression de déplacement (flottement, tangage)	Interpretation difficile en l'absence de signes associés Penser à la jonction temporo-pariétal Implication plutôt du cortex pariétal inférieur Implication préférentielle du gyrus temporal supérieur
C. avec signes végétatifs Manifestations viscéro-sensitives ou viscéro-motrices pouvant intéresser la sphère digestive, le tractus uro-génital, le système cardio-vasculaire, respiratoire, la thermo-régulation	C'est l'association de ces signes à d'autres manifestations cliniques qui permet d'orienter le diagnostic topographique. Implication fréquente des structures temporales internes mais également du complexe operculo-insulaire, voire du cortex préfrontal interne.
Etat de rêve (phénomènes ayant en commun une perception altérée de la réalité ambiante : impression d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique), illusions de familiarité (déjà-vu ou déjà-vécu), réminiscences	Désorganisation des structures temporales mésiales et latérales
Pensée forcée	Classiquement, oriente vers les régions frontales
Sensation d'anxiété, de peur	Cortex temporal ou cingulaire
Crises de rire (gélastiques) ou de pleurs (dacrystiques)	Souvent en rapport avec un hamartome hypothalamique
Automatismes oro-alimentaires, verbaux, gestuels, comportements moteurs complexes	Leur valeur topographique dépend de leur agencement temporel par rapport aux autres symptômes d'une crise; un mâchonnement, lorsqu'il est précoce, renvoit par principe à la désorganisation du noyau amygdalien; les séquences motrices complexes, notamment spectaculaires, orientent plutot le cortex orbito-cingulaire.