La connaissance des bases neurales de la cognition est un objectif crucial pour les neuropsychologues, les neuropédiatres et les neurobiologistes (Evrard et al., 1992; Evrard et al., 1996; Rakic et al., 1994; de Schonen, Mancini & Liégeois, 1998; de Schonen et Livet, sous presse). De nouveaux modèles issus de travaux récents permettront peut-être de créer un système conceptuel commun à plusieurs niveaux d'observation. Les concepts devenant plus complexes, les polémiques entre les extrémistes localisationnistes et antilocalisationnistes, entre les préformistes (1) et les tenants de la tabula rasa sont en cours d'extinction. Il n'y a plus vraiment de localisationnistes au sens classique du terme: il y a ceux pour qui le cortex est un réseau unique que les stimulations de l'environnement autoorganisent et ceux qui pensent que l'organisation du cortex à la base des compétences cognitives se fait sous l'effet de l'interaction entre un certain nombre de contraintes internes "préorganisatrices" et les stimulations de l'environnement.

La recherche d'une unité corticale fondamentale à la fois structurelle et fonctionnelle dans le cerveau mature a conduit à étudier de façon approfondie le développement des unités néocorticales radiaires, tant sur le plan phylogénétique qu'ontogénique (Evrard et al, 1996; Evrard et collaborateurs, 1997a et 1997b; 1997; O'Brien &  Yule, 1995; Reiss et al., 1995) (Tableau 1).

Ces progrès des outils, des données et des concepts permettent de mieux appréhender l'élaboration des différents processus, de la transmission synaptique aux fonctions cognitives. L'étude des facteurs génétiques, épigénétiques et d'environnement sous-tend tout le contenu de ce chapitre (Tableau 2).

Des revues des aspects cliniques et des mécanismes fondamentaux des troubles de l'apprentissage ayant été récemment publiées, nous ne présentons ici que des données récentes ou complémentaires pour la compréhension de problèmes d'apprentissage (Evrard et al, 1996; Evrard et al, 1997a et 1997b; Rapin, 1996; Rapin & Segalowitz, 1992). Nous n'aborderons pas le syndrome de l'alcool fœtal ni le syndrome fœtal de la cocaïne, car ils sont traités dans un autre chapitre de ce livre (Gressens et collaborateurs, 1999; Gressens, Kosofsky & Evrard, 1992; Nassogne, Evrard, Courtoy, 1998). Le syndrome hyperkinétique avec déficit de l'attention [ADHD] fait aussi l'objet d'un autre chapitre de cet ouvrage (Vallée, 1999; Berquin et al., 1998; Filipek et al., 1997; Castellanos et al., 1996; Castellanos, 1999; Denckla, 1996; Van Hout et Evrard, 1994).

Trouble important de l'apprentissage de la lecture en l'absence de déficit général du développement mental et en l'absence de difficultés majeures de la reconnaissance des formes visuelles, la dyslexie est un trouble du langage écrit (2) . De nombreux travaux s'accordent aujourd'hui pour y voir le résultat de dysfonctionnements dans les processus phonologiques et/ou visuels impliqués dans la reconnaissance des mots (Wagner et Torgeson, 1987). D'autres déficits cognitifs peuvent être associés tels que des troubles de la dénomination ou de la mémoire verbale (Mann et Brady,  1988). Dès 1968, des anomalies de la migration ont été décrites au niveau du cortex de dyslexiques (anomalies de la giration, ectopies neuronales)  principalement dans l'hémisphère gauche et en particulier au niveau des aires périsylviennes, qui pourraient être à l'origine d'un dysfonctionnement des circuits impliqués dans les processus séquentiels qui caractériseraient le mode de traitement des signaux dans certaines régions, particulièrement temporales, du cortex de l'hémisphère gauche (pour une revue, voir  Galaburda, 1993). La découverte de dysfonctions au niveau des couches magnocellulaires des corps genouillés externe et interne suggère aussi la participation d'anomalies «développementales» des systèmes visuels et auditifs (3). Ces couches magnocellulaires jouent un rôle dans le traitement rapide de l'information (Livingstone et collaborateurs, 1991). La coexistence d'anomalies à la fois corticales et des corps genouillés suggère un mécanisme ontogénique commun: les lésions corticales initiales seraient à l'origine d'anomalies secondaires des corps genouillés; la séquence pourrait être inverse, mais c'est moins probable. Ces anomalies impliquant à la fois le cortex temporal et les afférences visuelles et auditives peuvent expliquer les bons résultats de certaines méthodes de rééducation telles que celle développée très récemment par Paula Tallal [stimulations spécifiques présentées sous forme de jeux vidéo et visant à l'apprentissage rapide du traitement temporel d'intervalles brefs et séquentiels] (Merzenich, 1996). Enfin, des facteurs génétiques semblent jouer un rôle, même s'ils sont profondément modulés par des facteurs «vironnementaux», liés aux stimulations et peut-être, dans certains cas, à des mécanismes immunitaires et hormonaux. Plus récemment, des études quantitatives anatomiques et radiologiques effectuées chez des dyslexiques et des dysphasiques suggèrent une absence anormale de l'asymétrie physiologique (Gauche > Droite) des lobes temporaux  au niveau du planum temporal et de l'aire pariétale suprasylvienne ainsi qu'un volume plus important que la normale du corps calleux dans sa portion isthmique, en relation avec les performances verbales (Rumsey et collaborateurs, 1997a et 1997b; Habib, 1997). La signification des "asymétries" observées chez les contrôles normaux et des "absences d'asymétrie" chez des dyslexiques reste incertaine; elles pourraient être secondaires à une inhibition de la perte synaptique dans les régions pariétotemporales droites ou n'être que le témoin de la latéralisation du langage, de phénomènes de compensation ou encore être induites par la rééducation. Les études réalisées en imagerie fonctionnelle ont permis de visualiser les régions cérébrales impliquées dans les processus nécessaires à l'élaboration et à la compréhension du langage et ont confirmé les résultats des études morphologiques obtenues par contrôles anatomiques et par imagerie structurelle. L'imagerie fonctionnelle révèle, lors de tâches phonologiques chez des dyslexiques, une activation localisée dans les mêmes régions que chez les individus non déficitaires: l'aire de Broca est activée dans les tâches rythmiques, le cortex temporo-pariétal lors de la mise en jeu de la mémoire à court terme, alors que la région insulaire gauche, qui constitue un lien entre ces deux régions, est activée chez le contrôle normal et n'est pas activée chez les dyslexiques qui ont été examinés à cet égard (Rumsey et Eden, 1997; Paulesu et collaborateurs., 1996). Enfin, l'absence d'activation normale d'une région du système visuel magnocellulaire a pu être mise en évidence par IRM fonctionnelle (Eden et collaborateurs, 1996). Ces connaissances (4) encore très imparfaites des mécanismes impliqués dans la dyslexie permettent non seulement de mieux comprendre cette pathologie fréquente mais aident également à l'élaboration de stratégies de rééducation.

(1) Concernant "préformation" et "épigenèse", voir la note de bas de page 2.

(2) Le terme dyslexie est parfois utilisé pour couvrir tous les troubles de la lecture, de ceux liés au retard mental, aux négligences affectives graves, jusqu'à l'illettrisme social. C'est parfois aussi un euphémisme employé pour des retards mentaux. Dans ce chapitre, nous utilisons ce terme dans le sens précis formulé ci-dessus, afin de permettre des prises en charge spécifiques plus efficaces; celles-ci ne réduisent pas la nécessité d'une approche pluri - et transdisciplinaire, linguistique, neuropsychologique, neurologique et psychodynamique.
Les définitions de la dyslexie semblent parfois complexes pour les non spécialistes du fait que la dyslexie s'accompagne souvent d'autres troubles dans la sphère de la parole, au point que l'une des hypothèses pathogéniques de la dyslexie l'attribue à une trouble premier de la parole avec trouble de la coordination entre l'analyse phonologique et la représentation écrite. De là dérivent aussi certains problèmes d' "écoles", entre phonologistes et linguistes.
Le livre de Van Hout et Estienne (1994) fournit une discussion approfondie des définitions de la dyslexie.

(3) L'implication de la fonction magnocellulaire visuelle est étudiée par Livingstone et collaborateurs (1991). L'implication possible de la fonction magnocellulaire auditive a été discutée par Galaburda (communication personnelle, 1998).

(4) Certains des mécanismes de dyslexies résumés dans ce chapitre font l'objet d'interprétations différentes. Voir à ce sujet les publications de Shaywitz, 1998, Shaywitz et al. 1992.