Il est important de favoriser les approches transdisciplinaires de la dyslexie, en particulier celles suscitées par l'étude de l'Evolution de l'espèce humaine (de Schonen et Livet, 2000). L'écriture a été inventée assez récemment dans l'histoire de l'Humanité. La contribution des "historiens" est donc cruciale; les linguistes sont en mesure de nous la fournir en donnant une description systématique des règles de transcription oral/écrit dans différentes langues à différentes époques. Les particularités cérébrales mises en évidence dans les dyslexies sont toujours situées aux mêmes endroits, comme s'il existait de tout temps des réseaux neuronaux destinés à la lecture. Cela n'est pas surprenant. Pour lire, il faut utiliser les "calculs" faits par des réseaux de neurones qui associent (selon des règles qui sont arbitraires et doivent être apprises) des signaux extraits de traitements auditifs et phonologiques réalisés par d'autres réseaux, à des signaux (les lettres et les assemblages de lettres) élaborés par des réseaux traitant des formes visuelles. Ces apprentissages et ce "calcul" ne peuvent se faire n'importe où dans le cortex, car les connexions des réseaux nécessaires ne sont pas présentes partout. Les tâches de collaboration entre "neurobiologistes", psychologues et linguistes s'articulent donc particulièrement sur les points suivants. (a) En quoi les réseaux des dyslexiques diffèrent-ils de ceux des non dyslexiques ? Comment les réseaux se préparent-ils, avec leurs particularités, pendant le développement, notamment fœtal ? Est-il possible de favoriser des entraînements qui permettraient de stabiliser des connections ailleurs dans le cerveau et qui associeraient des informations de manière alternative et favorable ? (b) Le linguiste pourrait repérer, décrire, caractériser les classes d'erreur commises par les dyslexiques dans les différentes langues et écritures; le neuropsychologue identifie les mécanismes (de production de parole, de perception visuelle, etc …) susceptibles de produire ces erreurs. Ils permettent ainsi des hypothèses sur les mécanismes neuronaux sous-jacents (de Schonen, 1999 référence 11 ! ; de Schonen et Livet, 2000).
Des mécanismes psychodynamiques jouent sans doute aussi un rôle important pour l'expression ou pour la compensation des circuits neuronaux en cause (Cohen-Solal et Golse, 1999). Des exemples seront donés ci-dessous à propos des fonctions "exécutives".
2. Prématurité et apprentissages
La prévalence des troubles d'apprentissage est élevée chez les grands prématurés (Whitfield et collaborateurs, 1997; Dehan, Evrard, Ferré, et al., 1997). Le volume de la zone germinative est à son maximum vers 26 semaines de vie postconceptionnelle. A ce stade, la zone germinative produit l'oligoglie ainsi que la majorité des précurseurs d'astrocytes destinés à la moitié superficielle du néocortex. Cela suggère que la migration tardive des astrocytes a un rôle crucial pour construire et assurer l'intégrité de la moitié superficielle du néocortex (Evrard et collaborateurs, 1992). Les leucomalacies périventriculaires du prématuré sont des obstacles à la migration tardive des précurseurs d'astrocytes pour les couches superficielles. Ce mécanisme explique la survenue d'anomalies corticales secondaires aux lésions de la substance blanche du prématuré, avec leurs conséquences neuropsychologiques.
La prévalence élevée du syndrome ADHD chez les anciens prématurés fait évoquer la possibilité de lésions secondaires à un mécanisme anoxo-ischémique en raison d'une vulnérabilité plus grande à la libération du glutamate dans des régions où convergent de nombreuses afférences glutamatergiques (noyaux gris centraux, cervelet) (Lou, 1996; Whitfield et collaborateurs., 1997). Si de tels mécanismes excitotoxiques se confirment, les outils de "neuroprotection" auraient des applications pour la prévention des syndromes hyperkinétiques et des troubles de concentration et d'attention survenant après des problèmes périnataux, en particulier chez les prématurés (Evrard, 1997a et 1997b; Dehan, Evrard, Ferré, et al., 1997; Bac et collaborateurs, 1998; Gressens et collaborateurs, 1997).
L'effet favorable de la qualité des stimulations et de l'environnement a souvent été évoquée comme une donnée cruciale, mais a rarement été démontrée de manière quantitative et contrôlée. L'étude de Ramey (1992) est d'une extrême importance à cet égard. Ils ont pu montrer qu'un programme de trois années de stimulation adaptée faisait gagner 13 points de quotient de développement aux enfants de poids inférieur à 2.000 g (Ramey C . The Infant Health and Development Program. Enhancing the outcomes of low-birth-weight, premature infants. A multisite, randomized trial. Journal American Medical Association JAMA. 1990, 263: 3035-3042).
Sur un autre type de population, le travail de Duyme et collaborateurs, qui vient de paraître, apporte aussi des données quantitatives précieuses; il est analysé ci-dessous à propos de l'intervalle libre (DUYME M, DUMARET AC, & TOMKIEWICZ S. How can we boost Iqs of "dull chidren" ?: A late adoption study. Proceedings of the Natioan Academy of Sciences USA [PNAS], 1999, 96: 8790-8794).
3. Les "intervalles libres"
L' «tervalle libre» (latence d'apparition d'un symptôme) après les lésions cérébrales du début de la vie, qu'elles soient prénatales, néonatales ou postnatales précoces, dure de quelques semaines à une douzaine d'années selon les fonctions nerveuses et neuropsychologiques en cause. Le concept d' «tervalle libre», une des bases de la séméiologie neuropédiatrique, s'est imposé après la publication dans la littérature internationale de la thèse de médecine de Gilles Lyon en 1961, qui était consacrée aux hémiplégies. L'intervalle libre est particulièrement long pour certains troubles neuropsychologiques apparaissant après certaines lésions traumatiques, contusions, sectionnements localisés de voies associatives, lésions cicatricielles avec anomalies de la connectivité neuronale. La nature de l' "intervalle libre" doit toujours être soigneusement analysée. Il peut s'agir dans certains cas d'un intervalle non exploré et qui devrait l'être. En matière de déficit postlésionnel retardé du langage, il faut aussi faire la différence entre un arrêt de langage chez un enfant sévèrement atteint se poursuivant par des scores bas dans ce domaine et un enfant indemne de troubles de fonctions cognitives après traumatisme, présentant des troubles secondaires du langage, à la faveur des phénomènes du développement cérébral. Les données disponibles sont parfois maigres pour trancher entre ces deux hypothèses.
Le syndrome de l'enfant secoué [SES], qui est détaillé dans un autre chapitre de ce livre, a permis à Christine Bonnier d'étudier de manière approfondie l'intervalle libre neuropsychologique après des sections sous-corticales dues à des secouages (Bonnier, Nassogne et Evrard, 1996; Bonnier et collaborateurs, 1999) résume la chronologie d'apparition des séquelles. La quasi totalité des enfants sévèrement secoués développent des troubles neuropsychologiques et, bien souvent, un retard mental, au minimum léger ou modéré, nécessitant une prise en charge en milieu scolaire spécialisé. Neuf dixièmes des enfants secoués développent de sévères troubles d'apprentissage et/ou des handicaps mentaux dus à ce genre de lésions (Bonnier et al, 1996). Le secouage précoce doit donc être envisagé dans un bilan de retard. Il est souvent difficile d'estimer la part respective des lésions cérébrales de celle d'un environnement peu stimulant et des perturbations psychodynamiques et sociales, ainsi que de la possibilité de syndromes associés (alcoolisme foetal, usage de drogues pendant la grossesse, … ). Duyme, Dumaret et Tomkiewicz (1999) viennent de publier des données cruciales à cet égard, qui méritent d'être citées en détail. De 5.003 dossiers d'enfant adoptés, ils ont retenu pour leur étude 65 dossiers d'enfants adoptés entre 4 et 6 ans, ayant subi des sévices ou des négligences avant leur adoption et ayant un quotient intellectuel [QI] inférieur à 86 avant leur adoption (moyenne: 77; déviation standard [DS]: 6,3). Retestés à l'adolescence (âge moyen: 13,5), ceux de ces enfants adoptés dans des familles à niveau socioéconomique modeste ont un QI moyen de 85 (DS: 17) et ceux adoptés dans des familles à niveau socioéconomique élevé ont un QI moyen de 98 (DS: 14,6). Duyme et coll. montrent aussi: (a) que les QI individuels de ces enfants à l'adolescence restent en relation avec leur QI avant adoption; (b) à l'adolescence, les QI verbaux de ces enfants sont significativement plus bas que les QI performance. Ces résultats montrent donc un gain important, modulé par les conditions socioéconomiques (DUYME M, DUMARET AC, & TOMKIEWICZ S. How can we boost Iqs of "dull chidren" ?: A late adoption study. Proceedings of the Natioan Academy of Sciences USA [PNAS], 1999, 96: 8790-8794).
La notion d'intervalle libre est une question importante de la neurobiologie du développement. Elle est cruciale en neuropsychologie pédiatrique, en traumatologie crâniocérébrale, et en médecine légale pédiatrique.
4. La plasticité et les balances "nature-nurture":
quelques applications pratiques et quelques perspectives
Les rôles respectifs de l'inné (génétique et lésionnel) et des stimulations (dues à l'environnement, à l'éducation, à l'enseignement, à la rééducation, …) dans le développement du cerveau constituent le fond du débat «ture nurture (1)» et sont un des problèmes cruciaux de la neuropsychologie et du monde de l'éducation. Le balancier «ture - nurture » a probablement oscillé dans la conscience de l'Humanité dès les débuts de la pensée humaine. Les mouvements extrêmes de ce balancier dépassent souvent le niveau des connaissances objectives du moment, le pendule recevant des poussées d'accélération, tantôt dans un sens tantôt dans l'autre, dues aux progrès des connaissances mais aussi aux craintes, aux ignorances, aux systèmes sociaux et aux intérêts. Ce débat est plus actif que jamais en cette fin de vingtième siècle; plusieurs raisons y contribuent, parmi lesquelles des découvertes fragmentaires mais significatives de la neurobiologie du développement et la prise de possession par l'Humanité de clés techniques, conceptuelles et symboliques du code génétique. Le débat «ture-nurture» comporte de nombreuses variantes: «quis - inné», «génétique - épigénétique (2) », et d'autres encore, l'environnement, les apprentissages, la stimulation «ychodynamique» au sens large n'étant pas, loin s'en faut, des synonymes parfaits de l' «épigénétique». L'interpénétration complexe des systèmes conceptuels est bien illustrée par la citation de Sigmund Freud: « nous devons nous souvenir que toutes nos idées provisoires en psychologie seront probablement basées un jour sur une "substructure" organique, ce qui, à ses yeux n'avait sans doute rien de contradictoire avec la psychanalyse qu'il fondait. Il n'est pas inutile de rappeler ce contexte lorsque nous étudions le développement neurobiologique du système nerveux, sa plasticité, et leurs conséquences sur la séméiologie et la thérapeutique neuropédiatriques et neuropsychologiques. De nombreux travaux originaux et des chapitres de synthèse ont été publiés sur ces questions (pour une revue, voir Evrard, 1999; Evrard et collaborateurs, 1996, 1997a et 1997b; Bonnier et al., 1996); nous ne présenterons ici que quelques données récentes ou particulièrement importantes pour la discussion de quelques problèmes à l'ordre du jour de débats thérapeutiques actuels.
(1)
Sans périphrase, il n'y a pas de traduction française précise de «rture». Le dictionnaire Webster donne les définitions suivantes pour le mot «rture» (from Late Latin nutritura, act of nursing or suckling ou nourishing): a) the breeding, education, or training that one receives or possesses; b) the sum of the influences modifying the expression of the genetic potentialities of an organism.
(2)
L' «épigenèse» est un concept embryologique historique remontant à William Harvey et qui s'oppose à la théorie de la «éformation». «Epigénétique» est parfois utilisé actuellement pour désigner ce qui, dans le développement, n'est pas génétique. C'est un néologisme discutable par la confusion qu'il entraîne avec le concept embryologique d'épigenèse.