L'épilepsie page 1 sur 2
Epilepsies de l'enfant
S. Peudenier
Institut Mère-Enfant, annexe pédiatrique, Hopital sud,
BP 56129, 35056 Rennes Cedex 2
mis à jour le 27 février 1999
1 Sémiologie des crises d'épilepsie 1.1 Crises généralisées 1.2 Crises partielles 1.3 Cas particulier du nouveau-né 1.4 Diagnostic différentiel 2 Classification - Principaux types d'épilepsie 2.1 Classification internationale des épilepsies... 2.2 Quelques épilepsies particulières de l'enfant 3 Examens complémentaires 3.1 L'électro-encéphalogramme 3.2 Autres examens 4 Traitement 4.1 Principaux anti-épileptiques 4.2 Principes généraux de conduite de traitement 4.3 Traitement de l'état de mal épileptique
Une crise d'épilepsie correspond à une décharge brutale, hypersynchrone et rythmée de neurones hyperexcitables. La crise d'épilepsie est en général brève, durant de quelques secondes à quelques minutes. Son expression clinique dépend de l'origine et de la diffusion de la décharge neuronale. Les manifestations les plus fréquentes sont des troubles transitoires de la conscience et/ou des phénomènes moteurs tels que des secousses musculaires rythmiques désignées sous le nom de myoclonies, des spasmes toniques, des automatismes moteurs élaborés… Des troubles sensitifs, sensoriels, végétatifs, affectifs sont également possibles. Lorsque les phénomènes tonico-cloniques sont au premier plan, les crises sont désignées sous le nom de convulsions ou de crises convulsives.
Une maladie épileptique est une pathologie chronique due à la répétition des crises d'épilepsie. L'épilepsie est une maladie fréquente dont la prévalence chez l'enfant est estimée à 4 à 5 o/oo. Son incidence moyenne, dans la population générale, est de 20-70/100 00 par an. Elle est plus élevée chez l'enfant, atteignant 134/100 000 par an la première année de vie.
L'âge est un des facteurs déterminants dans la survenue, dans l'expression clinique, électrique et dans le pronostic de la maladie épileptique de l'enfant. La survenue de séquelles est plus fréquente chez l'enfant de moins de 2-3 ans que chez l'enfant plus agé. Aicardi propose ainsi de séparer 4 périodes :
1) De la naissance à 3 mois : la maladie épileptique, souvent secondaire à une pathologie neurologique, est de pronostic sévère.
2) De 3 mois à 3-4 ans : période marquée par la fréquence des crises convulsives occasionnelles (convulsions fébriles…). Les crises d'épilepsies répétées sont souvent dues à une pathologie neurologique organique sous-jacente. Certaines épilepsies sont particulières à cette tranche d'âge : syndrome de West, épilepsies myocloniques, syndrome de Lennox-Gastaud.
3) De 3-4 ans à 9-10 ans : période dominée par les épilepsies cryptogéniques. Des facteurs génétiques sont souvent retrouvés. Par contre, les malformations cérébrales et les maladies neurologiques évolutives sont rares. C'est à cette période que l'on rencontre des syndromes épileptiques bien définis comme l'épilepsie-absence, l'épilepsie rolandique bénigne…
4) De 9-10 ans jusqu'à 19-20 ans : période dominée par les épilepsies généralisées primaires. Les épilepsies partielles témoignent fréquemment d'une lésion cérébrale. C'est aussi pendant cette période que disparaissent les épilepsies transitoires de l'enfance comme l'épilepsie-absence, certaines épilepsies partielles bénignes.
1 Sémiologie des crises d'épilepsie
1.1 Crises généralisées
1.1.1 Crises généralisées tonico-cloniques (CGTC) ou Grand Mal
Chez le grand enfant, elles débutent brutalement par une perte de connaissance entraînant parfois une chute traumatique. Puis se succèdent une phase tonique de 10 à 20 secondes : le corps se raidit, blocage respiratoire avec cyanose, une phase clonique de 30 secondes à 2 minutes : secousses musculaires (clonies) rythmiques généralisées, symétriques avec parfois une morsure de langue, puis une phase de relachement musculaire avec fréquemment une perte d'urines, une respiration ample, bruyante, puis un sommeil post-critique de quelques minutes à 2 ou 3 heures. Après la crise, l'enfant peut revenir rapidement à son état normal ou souffrir de céphalées, de fatique anormale, de confusion mentale, de nausées. Il existe toujours une amnésie de la crise d'épilepsie.
Chez le nourrisson, le déroulement tonico-clonique de la crise n'est pas toujours évident. La phase clonique peut être très brève et la crise est décrite par les parents comme une brusque perte de connaissance suivie d'un enraidissement généralisée du corps ou même d'une hypotonie durant 1 à 2 minutes.
1.1.2 Les autres crises généralisées de l'enfant
Spasmes en flexion : brusque contraction en flexion de la tête, du tronc et des membres durant 1 à 15 secondes. QS Syndrome de West.
Crises atoniques ou atono-myocloniques : consistent en une chute brutale de la tête ou du corps en avant soit par une perte brutale du tonus, soit par une myoclonie massive. Ces phénomènes sont brefs, l'enfant se relève aussitôt. La chute est souvent traumatique, obligeant l'enfant au port d'un casque de protection.
Crises toniques : caractérisées par une hypertonie de l'axe corporel ou de tout le corps.
Absences : il s'agit d'une brève et brutale suspension de conscience. L'enfant arrête l'activité en cours, est comme figé, a le regard fixe et vague. L'épisode dure 5 à 10 seconde puis l'enfant reprend son activité comme si rien ne s'était passé. Il n'y a pas ou peu de phénomènes moteurs associés (clonies, perte passagère du tonus…) L'absence est caractéristique du Petit Mal (QS)
Myoclonies de topographie variable : paupières, membres….
.2 Crises partielles
Les aspects cliniques sont très variables. Il faudra se méfier de toute manifestation clinique à début et fin brusque, se répétant toujours de la même façon chez un même enfant.
Parmi les manifestations les plus fréquentes, on retiend :
- les crises adversives : contraction tonique avec rotation latérale de la tête et du tronc, accompagnée d'une élévation du membre supérieur homolatéral survenant parfois en pleine conscience.Elles témoignent de l'activation de l'aire motrice supplémentaire.
- Les crises "Bravais Jacksoniennes" : débutent par des clonies localisées à la main puis propagation au reste du membre, à l'hémicorps et parfois généralisation secondaire.
- sensations épigastriques douloureuses ou désagréables, mauvais goût dans la bouche, mouvements de machonnement ou de déglutition, éructations, hypersalivation, automatismes gestuels, impressions de "déjà vu, déjà vécu", sensation "d'état de rêve", hallucinations visuelles, hallucinations auditives, peurs immotivées, manifestations végétatives de type pâleur ou rubéfactionv: toutes ces manifestations peuvent se rencontrer dans une épilepsie partielle. Elles surviennent généralement en pleine conscience et peuvent parfois être rapportées par le grand enfant. Cependant, il peut y avoir une amnésie de l'épisode due soit à la localisation de la crise d'épilepsie, soit à sa généralisation secondaire. Il est alors important d'interroger les témoins de la crise ou mieux encore de l'observer soi-même ce qui permet de faire un examen per-critique : interrogatoire du patient à la recherche de sensations inhabituelles, recherche d'hémianopsie, de déficit moteur, de troubles du langage… Chez le petit enfant, seuls l'interrogatoire des parents et la visualisation des crises (à l'aide de la vidéo par exemple) sont possibles. Le recueil de ces données cliniques aident au diagnostic topographique de l'origine de la crise.
1.3 Cas particulier du nouveau-né
L'expression clinique des crises convulsives du nouveau-né diffère beaucoup de celles de l'enfant plus grand. Les véritables crises généralisées tonico-cloniques n'existent pas à cet âge. Les manifestations épileptiques sont plus frustres :
1.4.1 Chez le nouveau-né
Le diagnostic différentiel le plus fréquent est celui des trémulations. Ce sont des mouvements fins, rapides des extrémités, qui cessent lorsqu'on fléchit le membre ou lorsqu'on le maintiend. Il faut aussi éliminer les clonies du sommeil qui sont des mouvements cloniques d'un segment de membre uni ou bilatéral survenant exclusivement lors du sommeil, cessant dès que l'on réveille l'enfant, ne s'accompagnant d'aucune anomalie EEG concomittante. L'examen du nouveau-né est normal au réveil.
1.4.2 Chez le nourrisson :
- Le spasme du sanglot ne doit pas être confondu avec une crise d'épilepsie. Les circonstance de survenue sont particulières, constantes et doivent être soigneusement recherchées : le spasme survient souvent en présence des parents, à la suite d'une contrariété ou d'une colère. L'enfant pleure puis bloque sa respiration. L'apnée est suivie d'une cyanose péri-buccale puis, en fonction de la durée de l'apnée, survient une pâleur généralisée, une hypotonie, une perte de conscience et parfois même, quelques mouvements cloniques ou toniques des membres. La reprise respiratoire est constante ainsi que le retour rapide à une conscience normale. Ces accès sont impressionnants mais bénins.
- L' hypertonie vagale peut aussi provoquer une perte de connaissance à distinguer d'un malaise épileptique. Là encore, les circonstances de survenue sont particulières avec un phénomène douloureux déclenchant (choc, douleurs digestives…). La perte de connaissance est moins brutale que dans l'épilepsie. Elle s'accompagne d'une hypotonie, d'une pâleur extrême et parfois de sueurs.
1.4.3 Chez l'enfant
il faut éliminer :
S. Peudenier
Institut Mère-Enfant, annexe pédiatrique, Hopital sud,
BP 56129, 35056 Rennes Cedex 2
mis à jour le 27 février 1999
1 Sémiologie des crises d'épilepsie 1.1 Crises généralisées 1.2 Crises partielles 1.3 Cas particulier du nouveau-né 1.4 Diagnostic différentiel 2 Classification - Principaux types d'épilepsie 2.1 Classification internationale des épilepsies... 2.2 Quelques épilepsies particulières de l'enfant 3 Examens complémentaires 3.1 L'électro-encéphalogramme 3.2 Autres examens 4 Traitement 4.1 Principaux anti-épileptiques 4.2 Principes généraux de conduite de traitement 4.3 Traitement de l'état de mal épileptique
Une crise d'épilepsie correspond à une décharge brutale, hypersynchrone et rythmée de neurones hyperexcitables. La crise d'épilepsie est en général brève, durant de quelques secondes à quelques minutes. Son expression clinique dépend de l'origine et de la diffusion de la décharge neuronale. Les manifestations les plus fréquentes sont des troubles transitoires de la conscience et/ou des phénomènes moteurs tels que des secousses musculaires rythmiques désignées sous le nom de myoclonies, des spasmes toniques, des automatismes moteurs élaborés… Des troubles sensitifs, sensoriels, végétatifs, affectifs sont également possibles. Lorsque les phénomènes tonico-cloniques sont au premier plan, les crises sont désignées sous le nom de convulsions ou de crises convulsives.
Une maladie épileptique est une pathologie chronique due à la répétition des crises d'épilepsie. L'épilepsie est une maladie fréquente dont la prévalence chez l'enfant est estimée à 4 à 5 o/oo. Son incidence moyenne, dans la population générale, est de 20-70/100 00 par an. Elle est plus élevée chez l'enfant, atteignant 134/100 000 par an la première année de vie.
L'âge est un des facteurs déterminants dans la survenue, dans l'expression clinique, électrique et dans le pronostic de la maladie épileptique de l'enfant. La survenue de séquelles est plus fréquente chez l'enfant de moins de 2-3 ans que chez l'enfant plus agé. Aicardi propose ainsi de séparer 4 périodes :
1) De la naissance à 3 mois : la maladie épileptique, souvent secondaire à une pathologie neurologique, est de pronostic sévère.
2) De 3 mois à 3-4 ans : période marquée par la fréquence des crises convulsives occasionnelles (convulsions fébriles…). Les crises d'épilepsies répétées sont souvent dues à une pathologie neurologique organique sous-jacente. Certaines épilepsies sont particulières à cette tranche d'âge : syndrome de West, épilepsies myocloniques, syndrome de Lennox-Gastaud.
3) De 3-4 ans à 9-10 ans : période dominée par les épilepsies cryptogéniques. Des facteurs génétiques sont souvent retrouvés. Par contre, les malformations cérébrales et les maladies neurologiques évolutives sont rares. C'est à cette période que l'on rencontre des syndromes épileptiques bien définis comme l'épilepsie-absence, l'épilepsie rolandique bénigne…
4) De 9-10 ans jusqu'à 19-20 ans : période dominée par les épilepsies généralisées primaires. Les épilepsies partielles témoignent fréquemment d'une lésion cérébrale. C'est aussi pendant cette période que disparaissent les épilepsies transitoires de l'enfance comme l'épilepsie-absence, certaines épilepsies partielles bénignes.
1 Sémiologie des crises d'épilepsie
1.1 Crises généralisées
1.1.1 Crises généralisées tonico-cloniques (CGTC) ou Grand Mal
Chez le grand enfant, elles débutent brutalement par une perte de connaissance entraînant parfois une chute traumatique. Puis se succèdent une phase tonique de 10 à 20 secondes : le corps se raidit, blocage respiratoire avec cyanose, une phase clonique de 30 secondes à 2 minutes : secousses musculaires (clonies) rythmiques généralisées, symétriques avec parfois une morsure de langue, puis une phase de relachement musculaire avec fréquemment une perte d'urines, une respiration ample, bruyante, puis un sommeil post-critique de quelques minutes à 2 ou 3 heures. Après la crise, l'enfant peut revenir rapidement à son état normal ou souffrir de céphalées, de fatique anormale, de confusion mentale, de nausées. Il existe toujours une amnésie de la crise d'épilepsie.
Chez le nourrisson, le déroulement tonico-clonique de la crise n'est pas toujours évident. La phase clonique peut être très brève et la crise est décrite par les parents comme une brusque perte de connaissance suivie d'un enraidissement généralisée du corps ou même d'une hypotonie durant 1 à 2 minutes.
1.1.2 Les autres crises généralisées de l'enfant
Spasmes en flexion : brusque contraction en flexion de la tête, du tronc et des membres durant 1 à 15 secondes. QS Syndrome de West.
Crises atoniques ou atono-myocloniques : consistent en une chute brutale de la tête ou du corps en avant soit par une perte brutale du tonus, soit par une myoclonie massive. Ces phénomènes sont brefs, l'enfant se relève aussitôt. La chute est souvent traumatique, obligeant l'enfant au port d'un casque de protection.
Crises toniques : caractérisées par une hypertonie de l'axe corporel ou de tout le corps.
Absences : il s'agit d'une brève et brutale suspension de conscience. L'enfant arrête l'activité en cours, est comme figé, a le regard fixe et vague. L'épisode dure 5 à 10 seconde puis l'enfant reprend son activité comme si rien ne s'était passé. Il n'y a pas ou peu de phénomènes moteurs associés (clonies, perte passagère du tonus…) L'absence est caractéristique du Petit Mal (QS)
Myoclonies de topographie variable : paupières, membres….
.2 Crises partielles
Les aspects cliniques sont très variables. Il faudra se méfier de toute manifestation clinique à début et fin brusque, se répétant toujours de la même façon chez un même enfant.
Parmi les manifestations les plus fréquentes, on retiend :
- les crises adversives : contraction tonique avec rotation latérale de la tête et du tronc, accompagnée d'une élévation du membre supérieur homolatéral survenant parfois en pleine conscience.Elles témoignent de l'activation de l'aire motrice supplémentaire.
- Les crises "Bravais Jacksoniennes" : débutent par des clonies localisées à la main puis propagation au reste du membre, à l'hémicorps et parfois généralisation secondaire.
- sensations épigastriques douloureuses ou désagréables, mauvais goût dans la bouche, mouvements de machonnement ou de déglutition, éructations, hypersalivation, automatismes gestuels, impressions de "déjà vu, déjà vécu", sensation "d'état de rêve", hallucinations visuelles, hallucinations auditives, peurs immotivées, manifestations végétatives de type pâleur ou rubéfactionv: toutes ces manifestations peuvent se rencontrer dans une épilepsie partielle. Elles surviennent généralement en pleine conscience et peuvent parfois être rapportées par le grand enfant. Cependant, il peut y avoir une amnésie de l'épisode due soit à la localisation de la crise d'épilepsie, soit à sa généralisation secondaire. Il est alors important d'interroger les témoins de la crise ou mieux encore de l'observer soi-même ce qui permet de faire un examen per-critique : interrogatoire du patient à la recherche de sensations inhabituelles, recherche d'hémianopsie, de déficit moteur, de troubles du langage… Chez le petit enfant, seuls l'interrogatoire des parents et la visualisation des crises (à l'aide de la vidéo par exemple) sont possibles. Le recueil de ces données cliniques aident au diagnostic topographique de l'origine de la crise.
1.3 Cas particulier du nouveau-né
L'expression clinique des crises convulsives du nouveau-né diffère beaucoup de celles de l'enfant plus grand. Les véritables crises généralisées tonico-cloniques n'existent pas à cet âge. Les manifestations épileptiques sont plus frustres :
- · secousses myocloniques parcellaires, erratiques de tout le corps sans ordre déterminé.
· clonies ou spasmes toniques localisés à un hémicorps.
· manifestations cliniques minimes : troubles respiratoires, secousses palpébrales, mydriase transitoire, mouvements nystagmiformes des globes oculaires.
1.4.1 Chez le nouveau-né
Le diagnostic différentiel le plus fréquent est celui des trémulations. Ce sont des mouvements fins, rapides des extrémités, qui cessent lorsqu'on fléchit le membre ou lorsqu'on le maintiend. Il faut aussi éliminer les clonies du sommeil qui sont des mouvements cloniques d'un segment de membre uni ou bilatéral survenant exclusivement lors du sommeil, cessant dès que l'on réveille l'enfant, ne s'accompagnant d'aucune anomalie EEG concomittante. L'examen du nouveau-né est normal au réveil.
1.4.2 Chez le nourrisson :
- Le spasme du sanglot ne doit pas être confondu avec une crise d'épilepsie. Les circonstance de survenue sont particulières, constantes et doivent être soigneusement recherchées : le spasme survient souvent en présence des parents, à la suite d'une contrariété ou d'une colère. L'enfant pleure puis bloque sa respiration. L'apnée est suivie d'une cyanose péri-buccale puis, en fonction de la durée de l'apnée, survient une pâleur généralisée, une hypotonie, une perte de conscience et parfois même, quelques mouvements cloniques ou toniques des membres. La reprise respiratoire est constante ainsi que le retour rapide à une conscience normale. Ces accès sont impressionnants mais bénins.
- L' hypertonie vagale peut aussi provoquer une perte de connaissance à distinguer d'un malaise épileptique. Là encore, les circonstances de survenue sont particulières avec un phénomène douloureux déclenchant (choc, douleurs digestives…). La perte de connaissance est moins brutale que dans l'épilepsie. Elle s'accompagne d'une hypotonie, d'une pâleur extrême et parfois de sueurs.
1.4.3 Chez l'enfant
il faut éliminer :
- · la syncope vagale,
· les tics qui sont des mouvements brusques, stéréotypés survenant en pleine conscience, généralement atténués par le stress, le mouvement volontaire,contrairement aux myoclonies dont il faut les distinguer.
· La crise migraineuse surtout si elle s'accompagne de signes neurologiques ou sensoriels. En sa faveur, on retrouve des antécédents familiaux migraineux fréquents, les céphalées pulsatiles précédent le trouble neurologique, l'absence de perte de connaissance et la fréquence des signes digestifs associés.
· Les clonies de l'endormissement (physiologiques).
· Les terreurs nocturnes, les cauchemars.
· L'hystérie : la sémiologie paroxystique est souvent très riche avec des pleurs, une agitation, une hyperventilation. Les crises surviennent souvent en présence de nombreux témoins, sont variables dans leur présentation chez un même individu. Enfin, le comportement antérieur de l'enfant et l'entourage familial permettent souvent de suspecter le diagnostic.
©2001 Ph. Evrard
