2 Classification - Principaux types d'épilepsie de l'enfant

2.1 Classification Internationale des épilepsies, des syndromes épileptiques et des désordres critiques apparentés,1989.

2.1.1 Epilepsies et syndromes épileptiques en relation avec une localisation (focaux, locaux, partiels)

2.1.1.1 Idiopathiques (âge-dépendants) :

· Epilepsie bénigne de l'enfant à pointes centro-temporales
· Epilepsie de l'enfance à paroxysmes occipitaux
· Epilepsie primaire de la lecture

2.1.1.2 Symptomatiques :

· Epilepsie partielle continue progressive de l'enfance (syndrome de Kojewnikow)
· Syndromes caractérisés par des crises avec mode spécifique de provocation

· Autres syndromes dépendants de la localisation ou de l'étiologie

2.1.1.3 Cryptogéniques

2.1.2 Epilepsies et syndromes épileptiques généralisés

2.1.2.1 Idiopathiques, liés à l'âge, avec par ordre chronologique :

· Convulsions néonatales familiales bénignes
· Convulsions néonatales bénignes
· Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson
· Epilepsie-absences de l'enfant
· Epilepsie-absences de l'adolescent
· Epilepsie myoclonique juvénile
· Epilepsie avec crises grand mal du réveil
· Autres épilepsies généralisées idiopathiques non définiées ci-dessus

· Epilepsies avec crises caractérisées par des modes spécifiques de provocation (épilepsie photosensible)

2.1.2.2 Cryptogéniques ou symptomatiques avec par ordre chronologique :

· Syndrome de West (spasmes infantiles)
· Syndromes de Lennox-Gastaut
· Epilepsie avec crises myoclono-astatiques
· Epilepsie avec absences myocloniques

2.1.2.3 Symptomatiques

2.1.2.3.1 Sans étiologie spécifique

· Encéphalopathie myoclonique précoce
· Encéphalopathie épileptique précoce
· Autres épilepsies généralisées symptomatiques non définies ci-dessus

2.1.2.3.2 Syndromes spécifiques

2.1.3 Epilepsies et syndromes épileptiques dont le caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé

2.1.3.1 Avec association de crises généralisées et de crises partielles

· Crises néonatales
· Epilepsie myoclonique sévère de l'enfant
· Epilepsie avec pointes ondes continues pendant le sommeil lent
· Aphasie acquise épileptique (syndrome de Landau-Kleffner)

· Autres épilepsies indéterminées non définies ci-dessus

2.1.3.2 Sans caractères généralisés ou focaux certains

2.1.4 Syndromes spéciaux

2.1.4.1 Crises en relation avec une situation :

· Convulsions fébriles
· Crises survenant dans un contexte métabolique aigu

2.1.4.2 Crises isolées ou état de mal isolé
Seules certains types d'épilepsie vont être abordés ici. Pour plus de renseignements, veuillez consulter Epilepsy octet Lancet, aout 1990, Epilepsy in Childhood par J. Aicardi.

2.2 Quelques épilepsies particulières à l'enfant

2.2.1 Le syndrome de West est une épilepsie grave et fréquente du nourrisson (début entre 4 et 7 mois). Il touche plus souvent le garçon (60% des cas). Il associe :

· Des spasmes en flexion ou en extension, survenant par salves de 5 à 10 le plus souvent au réveil ou lors de l'endormissement. Des pleurs terminent fréquemment une salve de spasmes qui sont parfois confondus avec des coliques abdominales.
· Une stagnation ou une régression psychomotrice.
· Une hypsarythmie sur l'électroencéphalogramme (EEG) : ondes lentes diffuses, généralisées, asynchrones avec disparition de l'activité de base.

Le pronostic du syndrome de West est sévère avec un retard mental dans 70 à 80% des cas, des troubles du comportement dans 30% des cas et un épilepsie résiduelle dans 55 à 60 % des cas. Le pronostic est aggravé en cas de début précoce (< à 4 mois), de diagnostic et donc de traitement tardif, en cas de maladie neurologique associée. Le bilan étiologique recherche une malformation cérébrale, une sclérose tubéreuse de Bourneville (taches cutanées achromiques…), une fœtopathie infectieuse (CMV, toxoplasmose), des séquelles d'anoxie périnatale, des séquelles de méningite ou d'encéphalite, des anomalies du métabolisme (phénylcétonurie, hyperglycinémie sans cétose, maladie de Leigh) une anomalie chromosomique (trisomie 21). La réponse au traitement est médiocre. Celui-ci est basé sur la corticothérapie à fortes doses (Hydrocortisone 10 à 20 mg/Kg/j, éventuellement ACTH : 20 à 120 UI/j) avec un relai par le valproate de sodium seul ou en association aux benzodiazépines. Il existe maintenant d'autres alternatives au traitement par corticoïdes, notamment le vigabatrin (à la dose de 75 à 100 mg/Kg/j) qui est actuellement le traitement de choix du syndrome de West dans le cadre d'une maladie de Bourneville.

2.2.2 Le syndrome de Lennox-Gastaud est une épilepsie fréquente et sévère de l'enfant de 3 à 5 ans. Il peut faire suite à un syndrome de West. Il associe des crises atoniques ou atono-myocloniques, des crises toniques, un arrêt ou une régression psychomotrice, un EEG très perturbé avec une activité de base désorganisée et des salves de pointes-ondes. Le pronostic intellectuel est sombre. L'épilepsie est résistante au traitement médical. Le bilan étiologique, identique à celui effectué dans le syndrome de West, retrouve souvent une pathologie neurologique associée.

2.2.3 L'épilepsie absence-Petit mal représente environ 5 à 10 % des épilepsies de l'enfant. Elle débute vers 5-7 ans et disparait généralement à l'adolescence. La caractéristique clinique est l'absence qui se traduit sur l'EEG par des bouffées bilatérales, synchrones de pointes-ondes à 3 cycles/secondes à début et fin brutales. Ces absences sont favorisées par l'hyperpnée. Le pronostic est généralement bon : intellect préservé, bon contrôle des crises par le traitement médical qui utilise soit le valproate de sodium, soit l'éthosuccimide.

2.2.4 L'épilepsie à paroxysmes rolandiques représente 15 à 20 % des épilepsies de l'enfant de 3 à 13 ans ( en moyenne 10 ans). Des antécédents familiaux d'épilepsie sont fréquemment retrouvés. Les crises consistent en des phénomènes moteurs cloniques ou toniques de la face survenant en pleine conscience. La généralisation secondaire est possible. L'EEG montre des pointes ou des pointes-ondes centro-temporalesou rolandiques unifocales, survenant en bouffées. Le pronostic est excellent. Le traitement de choix est la carbamazépine, mais on peut ne pas traiter l'enfant si les crises sont rares, brèves et uniquement nocturnes.

2.2.5 L'épilepsie myoclonique juvénile est une épilepsie fréquente, bénigne de l'adolescent. Des antécédents familiaux d'épilepsie sont fréquemment retrouvés. Les myoclonies surviennent surtout au réveil. Elles sont favorisées par le manque de sommeil, la prise d'alcool. La stimulation lumineuse intermittente favorise la survenue de bouffées de pointes-ondes sur l'EEG. Le pronostic est bon : intellect normal, bonne réponse au traitement (valproate de sodium).

2.2.6 Crises d'épilepsie occasionnelles

Les étiologies varient en fonction de l'âge de l'enfant.
- Chez le nouveau-né :

· hypoglycémie (< 0,25g/l ou < 1,1 mm/l)
· hypocalcémie (< 70 mg/l ou <1,75 mmol/l)
· méningite
· Anoxie, hémorragie

- Chez le nourrisson

· Convulsions hyperthermiques (QS)
· Méningite et méningoencéphalite (herpès).
· Troubles ioniques : hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie. rares en dehors de contexte pathologique particulier.
· Intoxications
· Hématome sous-dural

- Chez l'enfant : intoxications, poussée d'HTA. Les crises convulsives occasionnelles sont rares.

3 Examens complémentaires

3.1 L'électro-encéphalogramme (EEG)
L'EEG est fondamental pour le diagnostic et pour la caractérisation de la maladie épileptique. Il est également utile au suivi du patient épileptique.

3.1.1 Techniques d'examen :
Il est possible d'augmenter la sensibilité de l'enregistrement EEG par : la stimulation lumineuse intermittente (ex : épilepsie à paroxysmes rolandiques), l'hyperventilation (ex : Petit Mal), la somnolence et le sommeil chez le petit enfant. Un grand nombre d'électrodes est nécessaire pour affiner le diagnostic. Chez l'enfant, on utilise un montage adulte dès l'âge de 3 ans. L'enregistrement couplé vidéo-EEG est important dans certaines formes d'épilepsies notamment les crises partielles complexes. Il aide à la localisation de l'origine des crises. Enfin, la stéréo-électro-encéphalographie (enregistrement à partir d'électrodes intra-cérébrales implantées par voie neuro-chirurgicale) a des indications très limitées, discutées en milieu spécialisé.

3.1.2 Les limites.de l'examen :
Chez l'enfant, Il est fréquent de constater un EEG normal après une crise d'épilepsie clinique et à l'opposé, des anomalies EEG peuvent s'observer sans qu'il y ait eu de manifestation clinique critique.
Dans les deux cas, la clinique prévaut : on traite un malade faisant des crises d'épilepsie et non un EEG.

3.2 Autres examens complémentaires
Il n'y a pas de bilan "standard" de maladie épileptique. Les examens complémentaires varient selon le type d'épilepsie, définie sur des arguments cliniques et EEG. A titre d'exemples, le Petit mal-absence ne nécessite aucune exploration. Par contre, le syndrome de West est l'objet d'un bilan neurologique exaustif (cf paragraphe Syndrome de West). Cependant, il est habituel de faire un scanner crânien devant toute première crise d'épilepsie.

4 Traitement

4.1 Principaux anti-épileptiques :
Dénomination commune Internationale Dose usuelle par 24 heures (mg/kg) Nombre habituel de prise par /j Demi-vie plasmatiques  (heures) Taux  "thérapeutique"  (mg/ml) Effets  secondaires
Phénobarbital  Valproate de Sodium 2 - 5  20 - 40 1  2 - 3 50 - 140  30 - 60 15 - 30  50 - 100 Hyperactivité  Nausées,  Prise de poids,  Tremblement,  Alopécie,  Hépatite
Carbamazépine 15 - 35 2 - 3 30 - 60 4 - 10 Ataxie, Diplopie,  Somnolence
Phénytoïne 4 - 8 1 - 2 8 - 60 10 - 20 Hyperplasie  ginvivale, Ataxie  Diplopie,  Nystagmus,  Hirsutisme
Ethosuccimide 20 - 40 2 20 - 60 50 - 100 Nausée, Anémie
Clonazépam 0,1 2 - 3 24 - 48 NF Somnolence,  Ataxie
Vigabatrin 40 - 100 2 5 - 8 NF Hyperactivité
NF: Non fait, soit parce que le dosage a peu d'intérêt (clonazépam), soit parce qu'il n'est pas de pratique courante (vigabatrin)

Le temps d'équilibration d'un traitement est atteint au terme de 5 demi-vies. Il est important de connaitre cette notion pour éviter de modifier trop rapidement un traitement, pour ne pas conclure prématurément à un échec du médicament utilisé.

4.2 Principes généraux de conduite de traitement anti-épileptique

4.2.1 La mise en route d'un traitement anti-épileptique se fait à doses progressivement croissantes, sauf pour le gardénal utilisé à pleine dose d'emblée.

4.2.2 La monothérapie est la règle. Elle est maintenue le plus longtemps possible.

4.2.3 Le suivi d'un traitement épileptique est clinique : disparition des crises, bonne tolérance du traitement.
Les dosages médicamenteux sont utiles (1) si les crises persistent ou réapparaissent, (2) s'il apparait des effets secondaires au traitement. Un contrôle régulier du bilan hépatique, de la NFS est nécessaire lors de la prise de certains anti-épileptiques comme le valproate de sodium, la carbamazépine…
Enfin, l'EEG aide à la surveillance de la maladie épileptique. Le rythme des examens est là encore guidé par l'activité clinique de la maladie.

4.2.4 Changement de traitement anti-épileptique
Pour remplacer un anti-épileptique, il faut faire la preuve de son inefficacité. Le traitement doit avoir été utilisé suffisamment longtemps et à doses suffisantes.
Le changement de traitement doit se faire comme suit: introduction du nouveau médicament à doses progressivement croissantes tout en maintenant le traitement précédent. Lorsque le nouvel anti-épileptique atteint un taux thérapeutique stable, le traitement initial peut être lentement diminué. Son arrêt se fait en quelques semaines.

4.2.5 Lorsque la décision d'arrêt d'un traitement anti-épileptique est prise (en général, après un minimum de deux ans sans crises), celui-ci est lentement diminué. On ne doit jamais arrêter brutalement un traitement anti-épileptique.

4.3 Traitement de l'état de mal épileptique
Définition de l'état de mal épileptique : crise d'épilepsie de durée supérieure à 30 minutes ou crises d'épilepsies itératives (sans reprise d'une conscience normale entre chaque crise) de durée supérieure à 30 minutes.
La prise en charge d'un enfant présentant un état de mal épileptique se fait en milieu hospitalier, dans un secteur de soins intensifs ou de réanimation.
On peut proposer le schéma thérapeutique suivant :

Traitement de première intention
RIVOTRIL en intraveineux continu à la seringue électrique
Dose de charge : 0,01 mg/Kg en 1 heure
Dose d'entretien : 0,05 à 0,1 mg/Kg/24 heures

Bilan d'efficacité

1.Traitement efficace : mise en place d'un traitement anti-épileptique per os

2.Traitement inefficace : les posologies peuvent être augmentées jusqu'à 0,2-0,3 mg/Kg/24h avant de passer à un autre traitement seul ou en association : traitement de deuxième intention

Traitement de deuxième intention

GARDENAL intra-veineux (dose de charge en perfusion de 15 minutes)  - Nouveau-né : 20 mg/Kg  - Nourrisson : 15 mg/Kg  - Enfant : 10 mg/Kg OU DILANTIN intra-veineux  (dose de charge en perfusion de 30 minutes)  - Nouveau-né et nourrissons : 15 mg/Kg  - Enfant : 10 mg/Kg
OU  DEPAKINE intra-veineux  Dose de charge en perfusion de 5 minutes : 15 à 30 mg/Kg  puis immédiatement en relai IV continu : 1 à 2 mg/Kg/jh(plutôt 2mg/Kg/h)

Bilan d'efficacité

1. Traitement efficace: relai du traitement à doses d'entretien per os ou en intraveineux
2. (en fonction de l'état de conscience) :

· GARDENAL per os ou IV, relai à prendre à H 24 : 5 mg/Kg le soir chez le nourrisson, 3 mg/Kg le soir chez le grand enfant
· DILANTIN IV : 5 mg/Kg/8h

3. Traitement inefficace : Faire une demi-dose de charge supplémentaire avant de passer à un autre traitement.