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L'INFIRMITÉ MOTRICE CÉRÉBRALE
Dr Véronique Leroy-Malherbe
SESSD APF d'Arpajon et d'Orsay (91),
médecin attaché au service de neuropédiatrie et de rééducation fonctionnelle infantile de Kremlin Bicêtre
L'infirmité motrice cérébrale (IMC) résulte de lésions cérébrales précoces (de la conception à deux ans selon G. Tardieu), non héréditaires, stabilisées (non évolutives), responsables de déficiences motrices exclusives ou prédominantes. Le handicap moteur séquellaire associe à des degrés variables des troubles de la posture et du mouvement. Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s'y associer.
QU'EST CE QUE l'INFIRMITÉ MOTRICE CÉRéBRALE ?
L'infirmité motrice cérébrale (IMC) est liée à une lésion du cerveau survenue dans la période anténatale ou périnatale. Elle constitue un trouble moteur non progressif secondaire à un défaut ou une lésion sur un cerveau en maturation. Le handicap moteur séquellaire associe, à des degrés variables, des troubles de la posture et du mouvement.
Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s'y associer (troubles perceptifs, troubles praxiques en rapport avec la représentation et l'intériorisation d'une succession d'actes, troubles sensoriels). L'atteinte cérébrale a cependant suffisamment préservé les facultés intellectuelles pour permettre une scolarisation. Cette définition exclut donc les enfants ayant un retard mental associé au trouble moteur d'origine cérébrale, que l'on regroupe sous le terme d'IMOC (infirmité motrice d'origine cérébrale) et les enfants polyhandicapés.
Les enfants présentant un trouble moteur d'origine cérébrale représentent 2,14/1000 nouveau-nés, les IMC au sens strict 0,6/1000. L'incidence de cette pathologie a peu varié depuis 10 ans, malgré la surveillance plus stricte des grossesses et des soins périnataux (depuis 1970) et la diminution des prématurités (6,8 % des naissances en 1975, 5,6 % en 1981).
COMMENT SE MANIFESTE-T-ELLE ?
Révélation
La lésion cérébrale est responsable essentiellement d'une atteinte motrice, mais d'autres fonctions cérébrales peuvent aussi être impliquées. Les signes révélateurs, souvent signalés par les parents, peuvent être repérés à un âge variable suivant la gravité de l'atteinte. Une écoute attentive des parents et la surveillance rapprochée des enfants à risque doivent conduire à un diagnostic précoce.
Les premiers signes faisant suspecter l'IMC sont des difficultés dans le développement de la motricité : un enfant qui ne tient pas sa tête, qui ne peut ramper en s'aidant des membres inférieurs, qui tarde à se tenir assis seul, qui n'utilise qu'une seule main.
Un peu plus tard dans le développement, ce seront des signes évoquant un contrôle moteur anormal : des membres inférieurs raides, une main toujours fermée, une tenue du tronc asymétrique. Par contre, ces enfants témoignent d'une intelligence normale : ils ont une compréhension des situations et manifestent un intérêt pour des jeux de leur âge.
Chez les enfants nés prématurément et ayant un risque de constituer une IMC, donc surveillés pour cela, l'échographie transfontanellaire (la fontanelle : petit espace entre les os du crâne présent chez le nouveau-né) répétée dans les premières semaines de vie constitue le meilleur prédicteur de séquelles liées aux lésions cérébrales. Une fois constituées, ces lésions peuvent être visibles sur les examens tels le scanner mais surtout l'imagerie par résonance magnétique qui permet de dater le moment de leur constitution.
Le tableau clinique
Il dépend de la localisation et de l'étendue des lésions. Les troubles moteurs sont complexes, associant difficultés à commander le mouvement, à l'organiser et à le contrôler, faiblesse musculaire et raideur.
Si le tableau d'IMC est essentiellement marqué par un trouble moteur, d'autres grandes fonctions peuvent être atteintes, entraînant alors des difficultés d'apprentissage supplémentaires : on parle alors de " troubles associés au trouble moteur. Ainsi, les apprentissages moteurs peuvent être retardés par des troubles de l'intégration sensorielle comme la méconnaissance de l'hémicorps atteint chez l'hémiplégique (hémiasomatognosie), une mauvaise évaluation du mouvement de l'articulation. Les troubles du regard interviennent aussi dans les difficultés d'acquisition motrice. Certaines étapes du processus cognitif ne sont pas épargnées malgré l'intelligence normale : difficultés d'organisation du mouvement (dyspraxie); difficultés dans le repérage des données spatiales (apraxie visuo-constructive) ; difficultés dans l'analyse des images ou des objets non dues à des problème d'acuité visuelle (agnosie visuelle). Plusieurs grands tableaux sont distingués.
Les tableaux cliniques d'lMC (selon la topographie des déficiences motrices)
- Diplégie spastique ou maladie de Little (chirurgien qui la décrivit au XIXe siècle): tout le corps est atteint, les membres inférieurs étant plus touchés que les membres supérieurs. L'atteinte motrice est caractérisée par des membres inférieurs en adduction rotation interne des cuisses, flexion des genoux et des hanches, équin des pieds (le talon ne touche pas le sol) lors de la mise en station debout. Le contrôle de la tête est en général bon; l'atteinte des membres supérieurs est limitée et se manifeste par un léger tremblement, une maladresse. Les atteintes associées peuvent être un strabisme, des troubles praxiques, visuo-perceptifs ou visuo-constructifs, une épilepsie. Le langage est habituellement intact. Les premiers signes sont repérés vers l' âge de 9 mois (l'enfant ne s'assied pas seul et perd l'équilibre lorsqu'il est assis) ou souvent plus tard lorsque l'enfant commence à se hisser debout (marche sur la pointe des pieds).
- Paraplégie (rare chez l'IMC): l'atteinte touche exclusivement les deux membres inférieurs.
- Triplégie: touche tout le corps, prédominant aux 2 membres inférieurs et à 1 membre supérieur.
- Tétraplégie (ou quadriplégie): l'atteinte touche tout le corps. Le trouble est donc massif et associe une insuffisance posturale de tronc, un contrôle de la tête souvent faible, une raideur des membres. Les signes associés peuvent être des convulsions, des anomalies de langage ou de parole, de la coordination oculaire. Du fait de l'importance de l'atteinte, le déficit est évident dès 3 mois.
QUELLES SONT LES CAUSES D'IMC ?
Il s'agit de lésions cérébrales secondaires à un trouble circulatoire provoquant une ischémie (diminution ou arrêt de l'apport de sang) ou une hémorragie, le plus souvent dans les zones fonctionnelles des territoires des gros vaisseaux. Les lésions se trouvent au niveau du cortex cérébral chez l'enfant à terme et autour des ventricules cérébraux chez le prématuré : on parle de leucomalacie périventriculaire (lésions cicatricielles secondaires à des hémorragies). Les causes peuvent être survenues avant la naissance (anténatales), pendant l'accouchement ou dans les premiers moments de la naissance (néonatales) ou postnatales (classiquement pendant les deux premières années).
On observe actuellement une augmentation des causes anténatales par rapport aux causes néonatales ou postnatales par meilleure survie des enfants de petits poids ou très prématurés. Cette évolution va de pair avec une modification de la symptomatologie : les troubles moteurs purs sans troubles associés sont moins fréquents.
L'IMC n'est pas une maladie génétique. Cependant, il existe des risques de récurrence lors de grossesses ultérieures si la cause de l'accident périnatal est liée à une pathologie maternelle non contrôlable. On sait aussi qu'il existe des familles de prématurés, des familles de petit poids de naissance : le risque de récurrence d'IMC est alors de 1 à 2 %.
CAUSES D'IMC
Parrni les causes anténatales, on peut retrouver:
Parmi les causes néonatales, on peut retrouver:
- une prématurité: naissance avant 37 semaines d'aménorrhée (SA: après les dernières règles), soit en principe 8 mois de grossesse. Le risque de lésion cérébrale par ischémie (réduction ou arrêt de l'apport sanguin artériel, et donc d'oxygène) est plus important dans les cas de prématurité avant 32 SA avec petit poids de naissance (PN) car la régulation de la circulation cérébrale se fait moins bien. Parmi les enfants nés entre 27 et 30 SA, ayant un PN entre 500 et 1280 grammes, 13 % ont un handicap sévère, 25 % un handicap moyen et 70 % présenteront des troubles scolaires malgré un QI normal;
- un ictère nucléaire: la lésion cérébrale est provoquée par un ictère : augmentation du taux de bilirubine dans le sang, substance toxique pour les noyaux gris centraux. La surveillance rapprochée du nouveau-né a permis de diminuer de façon significative de tels accidents qui entraînaient en particulier des tableaux d'athétose;
- une souffrance néonatale: la lésion cérébrale peut être provoquée par un traumatisme obstétrical (accouchement difficile), par une hypoxie (diminution de l'apport d'oxygène). Cette cause représente 35 % des IMC.
Parmi les causes postnatales. (chez le nouveau-né ou le nourrisson), on peut retrouver:
- une infection: séquelles de méningite, encéphalopathie liée au virus du SIDA;
- un traumatisme: accident de la voie publique, syndrome de Silverrnan (enfants victimes de sévices provoquant, entre autres, des lésions cérébrales);
- un traitement de tumeur: lésion secondaire à l'intervention chirurgicale ou à la chimiothérapie;
- une maladie métabolique (acidurie glutarique par exemple).
Lien entre tableau et cause: la symptomatologie dépend de la localisation de la lésion. L'ischémie corticale diffuse du nouveau-né à terme (non prématuré) donne un tableau de tétraplégie avec microcéphalie (petite tête), l'ischémie des noyaux gris donne un tableau d'athétose, les lésions ischémiques hémisphériques focales peuvent donner une hémiplégie, la prématurité entraîne souvent une diplégie spastique.
Un tableau d'IMC sans cause évidente doit être surveillé très régulièrement : il peut s'agir d'une maladie neurologique dégénérative, très lentement évolutive (et non d'une IMC). Les progrès de la génétique et de l'imagerie médicale notamment permettent de mieux dépister ces pathologies.
Dr Véronique Leroy-Malherbe
SESSD APF d'Arpajon et d'Orsay (91),
médecin attaché au service de neuropédiatrie et de rééducation fonctionnelle infantile de Kremlin Bicêtre
L'infirmité motrice cérébrale (IMC) résulte de lésions cérébrales précoces (de la conception à deux ans selon G. Tardieu), non héréditaires, stabilisées (non évolutives), responsables de déficiences motrices exclusives ou prédominantes. Le handicap moteur séquellaire associe à des degrés variables des troubles de la posture et du mouvement. Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s'y associer.
QU'EST CE QUE l'INFIRMITÉ MOTRICE CÉRéBRALE ?
L'infirmité motrice cérébrale (IMC) est liée à une lésion du cerveau survenue dans la période anténatale ou périnatale. Elle constitue un trouble moteur non progressif secondaire à un défaut ou une lésion sur un cerveau en maturation. Le handicap moteur séquellaire associe, à des degrés variables, des troubles de la posture et du mouvement.
Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s'y associer (troubles perceptifs, troubles praxiques en rapport avec la représentation et l'intériorisation d'une succession d'actes, troubles sensoriels). L'atteinte cérébrale a cependant suffisamment préservé les facultés intellectuelles pour permettre une scolarisation. Cette définition exclut donc les enfants ayant un retard mental associé au trouble moteur d'origine cérébrale, que l'on regroupe sous le terme d'IMOC (infirmité motrice d'origine cérébrale) et les enfants polyhandicapés.
Les enfants présentant un trouble moteur d'origine cérébrale représentent 2,14/1000 nouveau-nés, les IMC au sens strict 0,6/1000. L'incidence de cette pathologie a peu varié depuis 10 ans, malgré la surveillance plus stricte des grossesses et des soins périnataux (depuis 1970) et la diminution des prématurités (6,8 % des naissances en 1975, 5,6 % en 1981).
COMMENT SE MANIFESTE-T-ELLE ?
Révélation
La lésion cérébrale est responsable essentiellement d'une atteinte motrice, mais d'autres fonctions cérébrales peuvent aussi être impliquées. Les signes révélateurs, souvent signalés par les parents, peuvent être repérés à un âge variable suivant la gravité de l'atteinte. Une écoute attentive des parents et la surveillance rapprochée des enfants à risque doivent conduire à un diagnostic précoce.
Les premiers signes faisant suspecter l'IMC sont des difficultés dans le développement de la motricité : un enfant qui ne tient pas sa tête, qui ne peut ramper en s'aidant des membres inférieurs, qui tarde à se tenir assis seul, qui n'utilise qu'une seule main.
Un peu plus tard dans le développement, ce seront des signes évoquant un contrôle moteur anormal : des membres inférieurs raides, une main toujours fermée, une tenue du tronc asymétrique. Par contre, ces enfants témoignent d'une intelligence normale : ils ont une compréhension des situations et manifestent un intérêt pour des jeux de leur âge.
Chez les enfants nés prématurément et ayant un risque de constituer une IMC, donc surveillés pour cela, l'échographie transfontanellaire (la fontanelle : petit espace entre les os du crâne présent chez le nouveau-né) répétée dans les premières semaines de vie constitue le meilleur prédicteur de séquelles liées aux lésions cérébrales. Une fois constituées, ces lésions peuvent être visibles sur les examens tels le scanner mais surtout l'imagerie par résonance magnétique qui permet de dater le moment de leur constitution.
Le tableau clinique
Il dépend de la localisation et de l'étendue des lésions. Les troubles moteurs sont complexes, associant difficultés à commander le mouvement, à l'organiser et à le contrôler, faiblesse musculaire et raideur.
Si le tableau d'IMC est essentiellement marqué par un trouble moteur, d'autres grandes fonctions peuvent être atteintes, entraînant alors des difficultés d'apprentissage supplémentaires : on parle alors de " troubles associés au trouble moteur. Ainsi, les apprentissages moteurs peuvent être retardés par des troubles de l'intégration sensorielle comme la méconnaissance de l'hémicorps atteint chez l'hémiplégique (hémiasomatognosie), une mauvaise évaluation du mouvement de l'articulation. Les troubles du regard interviennent aussi dans les difficultés d'acquisition motrice. Certaines étapes du processus cognitif ne sont pas épargnées malgré l'intelligence normale : difficultés d'organisation du mouvement (dyspraxie); difficultés dans le repérage des données spatiales (apraxie visuo-constructive) ; difficultés dans l'analyse des images ou des objets non dues à des problème d'acuité visuelle (agnosie visuelle). Plusieurs grands tableaux sont distingués.
Les tableaux cliniques d'lMC (selon la topographie des déficiences motrices)
- Diplégie spastique ou maladie de Little (chirurgien qui la décrivit au XIXe siècle): tout le corps est atteint, les membres inférieurs étant plus touchés que les membres supérieurs. L'atteinte motrice est caractérisée par des membres inférieurs en adduction rotation interne des cuisses, flexion des genoux et des hanches, équin des pieds (le talon ne touche pas le sol) lors de la mise en station debout. Le contrôle de la tête est en général bon; l'atteinte des membres supérieurs est limitée et se manifeste par un léger tremblement, une maladresse. Les atteintes associées peuvent être un strabisme, des troubles praxiques, visuo-perceptifs ou visuo-constructifs, une épilepsie. Le langage est habituellement intact. Les premiers signes sont repérés vers l' âge de 9 mois (l'enfant ne s'assied pas seul et perd l'équilibre lorsqu'il est assis) ou souvent plus tard lorsque l'enfant commence à se hisser debout (marche sur la pointe des pieds).
- Paraplégie (rare chez l'IMC): l'atteinte touche exclusivement les deux membres inférieurs.
- Triplégie: touche tout le corps, prédominant aux 2 membres inférieurs et à 1 membre supérieur.
- Tétraplégie (ou quadriplégie): l'atteinte touche tout le corps. Le trouble est donc massif et associe une insuffisance posturale de tronc, un contrôle de la tête souvent faible, une raideur des membres. Les signes associés peuvent être des convulsions, des anomalies de langage ou de parole, de la coordination oculaire. Du fait de l'importance de l'atteinte, le déficit est évident dès 3 mois.
- · Hémiplégie cérébrale infantile: un seul côté du corps (hémicorps) est atteint. Cette atteinte peut aussi toucher la face. La marche est acquise vers 2 ans et permet à l'enfant une autonomie motrice. L'atteinte prédomine souvent au membre supérieur (attitude en flexion du coude et du poignet, pro nation de la main, difficultés à prendre les objets par la pince pouce-doigt); cclui-ci peut prendre une attitude dystonique (extension des doigts lente et non dissociée lors de la prise d'objets). Parfois, une atteinte controlatérale minime existe car le mécanisme responsable de l'atteinte a provoqué une lésion qui n'est pas strictement limitée à un hémisphère cérébral. Des signes peuvent être associés: hémianopsie (perte de la vision d'une moitié du champ visuel des deux yeux), strabisme, astéréognosie (non reconnaissance par le toucher des formes, volumes, consistances...), troubles spécifiques du langage ou troubles visuo-spatiaux, épilepsie (partielle motrice, spasme en flexion). Le handicap est repérable vers 5-6 mois par une asymétrie dans les attitudes et les mouvements de l'enfant (préhension unilatérale, attitude en flexion-pronation du membre supérieur). Cette forme représente 10% des IMC.
· Monoplégie: atteint un seul membre, le bras plus fréquemment que la jambe.
QUELLES SONT LES CAUSES D'IMC ?
Il s'agit de lésions cérébrales secondaires à un trouble circulatoire provoquant une ischémie (diminution ou arrêt de l'apport de sang) ou une hémorragie, le plus souvent dans les zones fonctionnelles des territoires des gros vaisseaux. Les lésions se trouvent au niveau du cortex cérébral chez l'enfant à terme et autour des ventricules cérébraux chez le prématuré : on parle de leucomalacie périventriculaire (lésions cicatricielles secondaires à des hémorragies). Les causes peuvent être survenues avant la naissance (anténatales), pendant l'accouchement ou dans les premiers moments de la naissance (néonatales) ou postnatales (classiquement pendant les deux premières années).
On observe actuellement une augmentation des causes anténatales par rapport aux causes néonatales ou postnatales par meilleure survie des enfants de petits poids ou très prématurés. Cette évolution va de pair avec une modification de la symptomatologie : les troubles moteurs purs sans troubles associés sont moins fréquents.
L'IMC n'est pas une maladie génétique. Cependant, il existe des risques de récurrence lors de grossesses ultérieures si la cause de l'accident périnatal est liée à une pathologie maternelle non contrôlable. On sait aussi qu'il existe des familles de prématurés, des familles de petit poids de naissance : le risque de récurrence d'IMC est alors de 1 à 2 %.
CAUSES D'IMC
Parrni les causes anténatales, on peut retrouver:
- · un accident vasculaire cérébral. Les données actuelles tendent à montrer qu'il s'agit plus souvent d'une série de conditions anténatales sous-optimales que d'un seul accident; les difficultés à l'accouchement ne sont d'ailleurs pas forcément la cause des lésions mais peuvent être une conséquence de l'hypotonie secondaire à la souffrance d'origine anténatale;
Parmi les causes néonatales, on peut retrouver:
- une prématurité: naissance avant 37 semaines d'aménorrhée (SA: après les dernières règles), soit en principe 8 mois de grossesse. Le risque de lésion cérébrale par ischémie (réduction ou arrêt de l'apport sanguin artériel, et donc d'oxygène) est plus important dans les cas de prématurité avant 32 SA avec petit poids de naissance (PN) car la régulation de la circulation cérébrale se fait moins bien. Parmi les enfants nés entre 27 et 30 SA, ayant un PN entre 500 et 1280 grammes, 13 % ont un handicap sévère, 25 % un handicap moyen et 70 % présenteront des troubles scolaires malgré un QI normal;
- un ictère nucléaire: la lésion cérébrale est provoquée par un ictère : augmentation du taux de bilirubine dans le sang, substance toxique pour les noyaux gris centraux. La surveillance rapprochée du nouveau-né a permis de diminuer de façon significative de tels accidents qui entraînaient en particulier des tableaux d'athétose;
- une souffrance néonatale: la lésion cérébrale peut être provoquée par un traumatisme obstétrical (accouchement difficile), par une hypoxie (diminution de l'apport d'oxygène). Cette cause représente 35 % des IMC.
Parmi les causes postnatales. (chez le nouveau-né ou le nourrisson), on peut retrouver:
- une infection: séquelles de méningite, encéphalopathie liée au virus du SIDA;
- un traumatisme: accident de la voie publique, syndrome de Silverrnan (enfants victimes de sévices provoquant, entre autres, des lésions cérébrales);
- un traitement de tumeur: lésion secondaire à l'intervention chirurgicale ou à la chimiothérapie;
- une maladie métabolique (acidurie glutarique par exemple).
Lien entre tableau et cause: la symptomatologie dépend de la localisation de la lésion. L'ischémie corticale diffuse du nouveau-né à terme (non prématuré) donne un tableau de tétraplégie avec microcéphalie (petite tête), l'ischémie des noyaux gris donne un tableau d'athétose, les lésions ischémiques hémisphériques focales peuvent donner une hémiplégie, la prématurité entraîne souvent une diplégie spastique.
Un tableau d'IMC sans cause évidente doit être surveillé très régulièrement : il peut s'agir d'une maladie neurologique dégénérative, très lentement évolutive (et non d'une IMC). Les progrès de la génétique et de l'imagerie médicale notamment permettent de mieux dépister ces pathologies.
©2001 Ph. Evrard
