COMMENT ÉVOLUE-T-ELLE ?

Le terme d'IMC s'applique à une lésion cérébrale qui n'évolue pas. Cependant, elle est survenue sur un cerveau en pleine maturation et va entraver le développement de l'enfant, entraînant des conséquences sur les possibilités de contrôle moteur, l'appareil orthopédique, les capacités d'apprentissages scolaires, l'équilibre psychoaffectif. Une évaluation régulière des capacités de l'enfant dans tous ces domaines est donc indispensable.


QUELLE PRISE EN CHARGE PEUT-ON PROPOSER ?

Elle doit être précoce. Le dépistage d'un handicap moteur chez les enfants à risque se fait lors de la surveillance systématique durant les premières années de vie. Ce suivi régulier permet d'accompagner réellement l'enfant et sa famille en assurant dès le départ une guidance parentale. Il peut avoir lieu en milieu hospitalier ou en CAMSP (centre d'action médico-sociale précoce).
Elle constitue un partenariat entre une équipe de rééducateurs et les parents, éducateurs premiers de l'enfant. Ce terme sous-entend qu'il s'agit d'une part d'une collaboration avec les parents dans un climat de confiance car c'est le quotidien qui fera l'avenir de l'enfant et d'autre part que les rééducateurs forment une équipe avec un projet autour de l'enfant. Des structures comme les CAMSP ou les SESSD (services d'éducation spécialisée et de soins à domicile) permettent ce partenariat.
Elle a pour but de développer chez l'enfant son autonomie maximale et intéresse tous les domaines qui ont fait l'objet des évaluations nécessaires.


PRISE EN CHARGE DE L'ENFANT IMC:

GRANDES LIGNES, ÉLÉMENTS D'ÉVALUATION

Evaluation (et prise en charge) du contrôle moteur

Chez l'IMC, le contrôle défectueux de la motricité par le système nerveux central entraîne des difficultés à organiser la posture et à initialiser le mouvement et en gérer l'amplitude et l'intensité. Cela se traduit par une mauvaise tenue du tronc ou de la tête, des mouvements trop lents ou trop rapides, raides ou brusques et mal déliés. Le but de l'évaluation neuromotrice est alors de faire le point des facteurs déficitaires afin d'anticiper leurs conséquences et surtout de repérer les facteurs de contrôle persistants pour les guider au mieux et permettre que s'établisse une compensation ou une suppléance.

L'enfant normal, pour faire les acquisitions motrices progressives, confronte les informations qu'il reçoit par la vision,. l'audition ou les sensations articulaires, musculaires ou .cutanées. Il y répond par un mouvement adapté en fonction de ce qu'il a déjà mémorisé en utilisant au mieux les possibilités offertes par le monde physique qui l'environne (que ce soit l'utilisation optimale de la force gravitationnelle ou le sourire auquel maman répond en tendant la main). Ainsi vont émerger les enchaînements moteurs dirigés vers un but, devenant peu à peu plus précis, plus rapides et moins coûteux sur le plan énergétique. Puis ces mouvements seront automatisés et permettront à l'enfant de répondre rapidement à une stimulation. (Ces acquisitions vont être entravées chez l'IMC chez qui le processus d'automatisation se construit difficilement. Le sujet doit alors apprendre à utiliser sa commande volontaire pour mettre en place la compensation la plus fonctionnelle possible. Tous ses mouvements doivent être "pensés " et ne seront jamais l'exacte réplique de la normale. Le but de l'éducation motrice est donc de soutenir ce « penser»  du mouvement en deux phases:

- guider le mouvement par une aide extérieure: faciliter ou déclencher une réponse plus globale, inhiber les mouvements parasites ou la spasticité pour que l'enfant acquiert la conception du mouvement:
- permettre à l'enfant d'intégrer ce mouvement voire de l'automatiser pour qu'il puisse le déclencher lui-même.

Les capacités de redressement postural sont stimulées pour permettre à l'enfant de maintenir une position, de soutenir l'ensemble du corps vers une position peu à peu érigée, de se redresser et de s'équilibrer. Ces acquisitions vont libérer les membres et permettre de développer une sélectivité dans leurs mouvements: mouvements alternatifs (ramper, marcher) puis gestes plus précis (préhension). La spasticité peut être diminuée par des médicaments, permettant une meilleure sélectivité du mouvement.
On guidera peu à peu l'enfant vers la locomotion (déplacements au sol par retournements, ramper, quatre pattes puis redressement sur les talons, passage du pas en position de chevalier servant et enfin station debout et marche). L'autonomie motrice future dépend des fonctions automatiques qui sont encore partiellement présentes ou déclenchables. Certains enfants acquerront une déambulation pénible, avec aide de marche (déambulateur, rollator), permettant tout juste de se déplacer dans la maison. D'autres auront une marche plus efficace permettant les déplacements extérieurs, parfois aidés de cannes. D'autres auront une autonomie de déplacement extrêmement réduite, et pourront éventuellement avoir la joie d'utiliser une flèche.
La progression de ces acquisitions dépend du handicap de l'enfant mais aussi de son éducation thérapeutique, de sa participation à la rééducation et des expériences motrices proposées en dehors des temps de rééducation, de son désir d'autonomie, de la compréhension du mouvement de son propre corps et de l'espace environnant, de ses capacités à intégrer le mouvement grâce aux différents canaux sensoriels (proprioception, audition, vision).
Chez l'adulte, ces évaluations ne sont pas aussi systématisées que chez l'enfant car il ne s'agit plus de construire un vaste programme de prise en charge, ni même d'entretien, mais d'adapter des conseils personnalisés à une demande du sujet. La rééducation est alors envisagée au cas par cas, en fonction des aspirations et du mode de vie de la personne. Ainsi, certains adultes atteints d'IMC souhaiteront conserver ou retrouver la marche, au prix de conséquences orthopédiques qu'ils auront mesurées avec leur médecin, d'autres préféreront dans leur cadre de vie l'utilisation d'un fauteuil roulant, manuel ou électrique.

Évaluation (et prise en charge) de l'appareil orthopédique

Le retentissement de l'IMC sur la maturation du squelette est variable et évolutif. Ainsi, la faiblesse et les rétractions musculaires sont accrues par la non utilisation de groupes musculaires dans tout un secteur. Les conséquences sont des déformations, comme la luxation ou subluxation de hanche, l'antéversion fémorale excessive (angle entre axe du col du fémur et le plan frontal), le pied varus ou valgus (en dedans ou en dehors), l'inégalité de longueur des membres inférieurs, la scoliose. Des moyens chirurgicaux doivent parfois être utilisés pour enrayer ou prévenir des déformations. Les rétractions, en particulier des triceps («llet» ) et des adducteurs de hanche sont fréquentes et doivent être prévenues (kinésithérapie. attelles ou plâtres d'allongement successifs). Des interventions de libération musculaire, ténotomie (section d'un tendon) et neuroclasies (écrasement d'un nerf pour en affaiblir l'action) peuvent éviter ces conséquences ou faciliter les installations. La scoliose peut nécessiter le maintien par un corset. Deux périodes de la vie sont plus particulièrement concernées par l'aspect évolutif de ces déformations osseuses:
- dans la petite enfance et jusque vers 7 ans, l'architecture osseuse se modèle. Il faut être très vigilant sur les positions prises par l'enfant et ses installations dans la vie quotidienne;
- durant l'adolescence, la croissance s'accélère et aggrave les déformations (rachis en particulier) et les douleurs des articulations portantes, ce d'autant qu'elles sont déformées (genou en particulier). Faiblesse musculaire et rétractions peuvent limiter les possibilités de déambulation acquises au préalable.
Chez l'adulte les risques sont marqués par la douleur, conséquence d'une arthrose précoce (hanche et rachis) ou de contractures (muscles du cou).

Évaluation (et prise en charge) de la motricité du membre supérieur

L'utilisation des membres supérieurs est fondamentale pour l'autonomie. Lorsque les possibilités motrices sont très réduites, la main doit pouvoir être utilisée pour désigner un objet, maintenir une feuille sur la table, actionner une manette déclenchant le fauteuil électrique ou l'ordinateur. Si l'atteinte est moins importante, la préhension peut rester difficile surtout si la main prend une attitude dystonique avec crispation des doigts ou si le poing reste fermé. Une aide technique peut être alors nécessaire pour l'écriture (machine à écrire, ordinateur, protège-touches). Dans tous les cas, le développement de la préhension nécessite plusieurs préalables:
- une bonne tenue posturale du tronc s'impose. Elle peut être obtenue par la rééducation mais implique pour l'enfant un effort de pensée qui mobilise toute son attention, d'où l'intérêt de bien installer l'enfant (siège moulé avec soutien du dos, attelles de station debout);
- les informations sur la position des articulations doivent être de bonne qualité: un trouble de la stéréognosie (reconnaissance par le toucher des formes, volumes, consistances...) est en effet souvent présent mais difficile à mettre en évidence chez le petit enfant;
- une bonne intégration du membre dans le schéma corporel est nécessaire. La présence d'un trouble de la somatognosie entraîne une sous utilisation du membre négligé. Un enrichissement des sensations peut aider l'enfant à mieux comprendre son corps comme unité.

Évaluation (et prise en charge) de la motricité bucco-faciale

Elle est déterminante pour l'intégration de l'enfant, car elle touche la communication entre l'enfant et ses pairs par la parole ou l'expression du visage, entre le nourrisson et sa mère lors de l'alimentation. Des mouvements incontrôlés du larynx, de la langue, des lèvres, une contraction insuffisante du voile du palais, peuvent être responsables de dysarthrie. Celle-ci peut prendre la forme d'un bégaiement. de troubles articulatoires importants ou même massifs au point de rendre la parole incompréhensible et de nécessiter l'utilisation de codes pour permettre la communication.
L'aspect du visage peut être rendu ingrat par un bavage permanent ou intermittent et plus ou moins contrôlable. Il est lié à une mauvaise aspiration intrabuccale de la salive ou à une fermeture de la bouche incomplète. Une rééducation spécifique peut aider à le contrôler. L'alimentation peut être rendue périlleuse par des troubles de la déglutition responsables de fausses routes (et leur risque d'infections respiratoires récidivantes, de malaises, de mauvaise croissance staturo-pondérale). Un positionnement attentif de l'enfant permet de mieux guider ses mouvements bucco-faciaux et d'assurer sa sécurité. Le repas, enjeu important dans la relation mère-enfant, peut être rendu difficile par des troubles de la mastication.

Évaluation du controle vésico-sphinctérien

L'apprentissage de la propreté peut débuter dans les délais normaux (dès deux ans). Cependant, du fait des difficultés motrices (station assise, tenue du tronc), il faut que l'entant soit bien installé. Il faut surtout prendre en compte la dépendance affective entraînée par le handicap et guider les parents qui ont parfois perdu les repères par rapport à l'enfant normal. À ce titre, il faut parler à l'enfant de sa sexualité et entretenir l'écoute et le respect de son corps. Chez l'enfant plus grand. les fuites urinaires peuvent être secondaires aux difficultés de déplacement et de déshabillage et nécessiter l'aide d'un tiers. Chez l'adolescent, il faudra rester vigilant à la dépendance que cela symbolise et préserver l'intimité. Il existe cependant des dysfonctionnements vésico-sphinctériens d'origine neurologique, liés aux contractions et aux difficultés de détente par maîtrise incertaine de la musculature striée. On peut alors proposer un traitement médicamenteux, et surtout permettre la miction dans un espace calme.


Évaluation des capacités intellectuelles

L'intelligence de ces enfants est (dans l'IMC au sens strict) normale ou subnormale: elle doit permettre une scolarisation " ordinaire ". Cependant, des facteurs peuvent entraver celle-ci:
-le handicap moteur peut nécessiter des aides sophistiquées. En particulier en cas d'athétose, les mouvements anormaux massifs et incessants peuvent trahir une vivacité et un désir intellectuel préservés. Un regard expert et attentif sur l'enfant doit démasquer ses possibilités réelles:
- la lenteur est très fréquente et peut nécessiter d'adapter le rythme des acquisitions;
- les troubles spécifiques sont liés à l'extension de la lésion cérébrale en dehors des zones motrices. Suspectés sur un comportement compensateur ou des échecs de l'enfant, leur diagnostic nécessite un bilan neuropsychologique précis. Une agnosie visuelle peut empêcher la reconnaissance des images ou des objets et entraver l'apprentissage de la lecture. Un trouble de l'intégration auditive peut perturber l'apprentissage du langage. Plus fréquente est l'apraxie visuo - spatiale: difficulté à reconnaître, intégrer ou reproduire toutes les connaissances faisant appel à des données spatiales alors que les notions langagières sont préservées.
Ainsi. les repères spatiaux corporels ou extra-corporels, l'apprentissage des formes la réalisation graphique, les notions de géométrie, de mathématiques ou de géographie ne peuvent être acquises qu'au prix de compensations passant par le biais de la description et du soutien langagier.
L'intégration scolaire, parfois possible jusqu'à un niveau avancé. doit être pesée en fonction de tous ces facteurs. Plus tard. l'intégration professionnelle pourra se faire en milieu ouvert ou protégé.

Évaluation du comportement psychoaffectif

L'histoire de ces enfants est souvent lourde et ne peut se comprendre que sous l'éclairage de l'histoire familiale. L'hospitalisation prolongée et précoce dans le développement de l'enfant rend difficile la construction de la relation mère - enfant. Les sentiments de culpabilité peuvent provoquer hyperprotection ou rejet par les parents et gêner le développement affectif et intellectuel de l'enfant. Ces réactions dépendent beaucoup plus de l'histoire personnelle des parents et de leur personnalité que du degré de l'atteinte neurologique.
Chez le tout-petit, le souci est que se constitue une relation mère-enfant satisfaisante qui apporte sécurité. valorisation et autonomie pour faire de lui un sujet à part entière. L'enfant prend très rapidement conscience de son handicap. Il le compensera et acceptera d'autant mieux sa différence qu'on aura su capter les désirs qu'il manifeste en y répondant de façon adéquate. Une stagnation des apprentissages moteurs ou des acquisitions scolaires, une dépression, des manifestations d'agressivité ou une instabilité peuvent signifier la souffrance de l'enfant qui ne se sent pas reconnu dans sa personne.
Chez l'adolescent, la question de l'autonomie se pose avec une acuité particulière. Beaucoup d'enfants IMC ne se situent que par rapport au désir de plaire à l'adulte et n'ont pas développé leur autonomie de pensée. Il faut être attentif à leur capacité à manifester leur désir d'autonomie et leur donner les moyens de la réaliser.

Évaluation médicale

D'autres troubles peuvent être associés à l'IMC et nécessiter une surveillance médicale particulière. Ainsi, le retard de croissance, l'épilepsie seront pris en charge spécifiquement.


VIVRE AVEC

L'éducation motrice de ces enfants se fait au quotidien dans le jeu, l'habillage, la toilette, les façons de le positionner ou de le porter. Si des aides techniques peuvent améliorer son autonomie, ce sont surtout les façons de guider l'enfant qui vont la développer.
Lors des déplacements : si l'enfant a très peu d'autonomie, on peut être amené à le porter souvent. Il faut alors veiller à détendre l'enfant au maximum par des manœuvres d'enroulement global du corps avant tout déplacement et inhiber le schéma en extension par une abduction des hanches (port à califourchon ou à l'africaine). La maman qui le porte quotidiennement devra aussi veiller à préserver sa propre statique rachidienne.
Certaines manœuvres facilitent la marche soutenue en guidant l'enfant par des points d'appui (le fait d'étendre et de tourner les bras de l'enfant vers l'extérieur en le tenant aux coudes puis pousser les épaules vers le haut et l'avant, peut l'aider à augmenter son polygone de sustentation et lui permet d'initier l'alternance du pas). L'accompagnement du geste par une description parlée ou par une cadence rythmée facilite l'enchaînement moteur et sa mémorisation. Chez l'hémiplégique, il est recommandé de se mettre du côté atteint et de tenir l'enfant par la main hémiplégiée pour l'intéresser à ce côté. Lorsque la maman change son enfant de position, il est important qu'elle ressente confiance et assurance sinon l'enfant peut sursauter ou présenter des réactions trop vives à ces stimulations.

Lors des repas : les fausses routes peuvent être évitées en maintenant la nuque de l'enfant pour qu'elle ne parte pas en hyperextension (en arrière). La fermeture de la bouche est guidée par le majeur et l'index sur chaque lèvre, la déglutition est stimulée par un doigt sous le menton qui contrôle la vidange du bol alimentaire.
Lors du jeu : l'initiative motrice de l'enfant dans le jeu doit être favorisée par un positionnement qui lui permette cette liberté. Le siège moulé en abduction assure sa stabilité et libère ses membres supérieurs. Lorsqu'il est au sol, on recommande une installation à genoux dressés ou à cheval sur un boudin, ou allongé avec un boudin sous les bras. La chambre de l'enfant sera disposée pour que son côté le plus atteint soit stimulé (lumière, ouverture de la porte et bibelots de ce côté).
Lors de la toilette : l'habillage est facilité en initiant le mouvement du bras par une rotation externe en le maintenant par le coude, puis extension du poignet : cette préparation facilite la détente et l'abduction du pouce. La raideur du membre inférieur peut aussi être vaincue par des manœuvres de détente. Le bain est un moment de détente qui permet des expériences motrices pour l'enfant. Les stimulations de l'eau et des massages lui apportent une idée plus riche de son corps. Lorsque l'enfant est sur le pot, l'installation pieds bien posés au sol lui donne un sentiment de sécurité.



Pour en savoir plus

Bobath B., Bobath K., Développement de la motricité chez les IMC. Paris, Masson, 1986.
De Barbot F., L'hémiplégie : handicap léger. Motricité cérébrale, 1993, 14 (2), 37-42.
De Barbot F., Le sens des troubles du comportement chez les IMC. Motricité cérébrale, 1984, 5, 41-47.
Finnie N.R., Éducation à domicile de l'enfant infirme moteur cérébral. Paris, Masson, 1979.
Le Métayer M., Le développement moteur de l'enfant, Évolution de la locomotion au cours des trois premières années de la vie. Motricité cérébrale, 1992, 13 (3), 81-103
Le Métayer M., Rééducation cérébro-motrice du jeune enfant ; éducation thérapeutique, Kinésithérapie pédiatrique. Paris, Masson, 1993
Lespargot M., Neuf questions à poser aux parents d'un IMC qui bave. Motricité cérébrale, 1994, 15 (3), 113-18.
Tardieu G., Le dossier clinique de l'IMC, Méthodes d'évaluation et applications thérapeutiques, juin 1984.

Remerciements au Dr Truscelli et à son service :
Service de rééducation fonctionnelle infantile, spécialisé tout particulièrement sur l'IMC, 78 rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre.


(Référence : Association des paralysés de France. Déficiences motrices et handicaps, Aspects sociaux, psychologiques, médicaux, techniques et législatifs, troubles associés. Paris : Association des paralysés de France, 1996, 505 p., p. 139-148)