Le polyhandicap

Par le Dr Lucile Georges-Janet
(Ancien directeur médical du CESAP, pour la Fondation HANDAS (Handicaps Associés)

1. HISTORIQUE DU CONCEPT DE POLYHANDICAP

· Dans les années 1950-1960 débute une prise de conscience par les pédiatres des hôpitaux du nombre d'enfants dits " encéphalopathes " n'ayant aucun soin particulier ni structure d'accueil. Ils sont aussi désignés sous le terme " arriérés pronds ". En opposition, les sujets " infirmes moteurs cérébraux " dont l'intelligence est conservée sont mieux connus et soignés grâce aux travaux du Pr. Tardieu.

· 1965-1966 : l'Assistance Publique de Paris crée un service spécialisé à la Roche Guyon (95). L'Association " Les tout Petits " (Pr. Minkovski) accueille quelques enfants dans des conditions encore très difficiles.

· Création du CESAP (Comité d'Études et de Soins aux Arriérés Profonds) qui met en place des lieux de consultations, des structures d'aide à domicile, puis des établissements spécialisés (1968-1970-1974) et organise une première réunion d'information sur le polyhandicap en janvier 1972.

· 1972-1973 : le terme " polyhandicap grave congénital " est proposé par le Pr. Fontan; le Pr. Clément Launay, président du CESAP, insiste sur les prises en charge pluridisciplinaires; nécessaires à ces handicaps multiples.

· Enquête Régionale (Caisse Régionale d'Assurance Maladie Inserm - CESAP) exhaustive qui précise les associations de handicaps (19 groupes puis 3 groupes) et détermine une prévalence des handicaps associés sévères : 2 pour mille.

· 1975 : loi d'orientation en faveur des personnes handicapées et Loi sur les institutions sociales et médico-sociales. Le terme de polyhandicap n'y apparaît pas, mais l'Article 46 la Loi d'Orientation prévoit des " Maisons d'accueil spécialisées " (MAS) pour les adultes " n'ayant pu acquérir un minimum d'autonomie " (article précisé par la Circulaire 62 AS de juin 1978).

· 1984 : Le CTNERHI (Centre Technique National d'Études et de Recherche sur les Handicaps et les Inadaptations) réunit un groupe d'études qui fait le point sur les 3 grands groupes de handicaps associés :

polyhandicap : handicap grave à expressions multiples avec restriction extrême de l'autonomie et déficience mentale profonde; prévalence : 2 pour mille .
plurihandicap : association circonstancielle de deux ou plusieurs handicaps avec conservation des facultés intellectuelles; prévalence 0,5 pour mille :
surhandicap : surcharge de troubles du comportement sur handicap grave préexistant; prévalence : 3 pour mille.

· 1986 : circulaire ministérielle concernant les enfants atteints de handicaps associés.

· 1989 : refonte des Annexes XXIV par décret du 29.10.1989 et circulaire d'application, créant des conditions particulières d'accueil, d'éducation et de soins pour les enfants polyhandicapés, conditions regroupées dans une annexe XXlVter. À la suite de ce décret et dans les années 1990, création progressive de services de soins à domicile, d'établissements spécialisés ou de sections spécialisées, par diverses associations françaises accueillant auparavant soit des enfants inadaptés ou déficients mentaux, soit des enfants infirmes moteurs.

La définition du polyhandicap dans l'Annexe XXIVter est un peu différente de celle proposée en l984 par le CTNERHI :

" Handicap grave à expressions multiples avec déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde, entraînant une restriction extrême de l'autonomie et des possibilités de perception, d'expression et de relation ".

Il est évident que cette définition recouvre des situations très variées et qu'il n'est pas toujours simple de préciser les limites du polyhandicap, que ce soit du côté de l'IMC (que définit le meilleur niveau intellectuel) ou du côté des psychoses déficitaires (où les troubles moteurs sont moins évidents), les cas frontières ne sont pas rares.


2. LES CAUSES DU POLYHANDICAP
Chez l'enfant, c'est l'atteinte cérébrale grave précoce, touchant plusieurs domaines de l'activité neurologique (intelligence, motricité, sensorialité). Elle réalise des associations cliniques très diverses.

Dans les années 70, les étiologies se répartissaient en :

· 40% de causes inconnues;
· 20% de causes périnatales où la souffrance à l'accouchement tenait une part importante;
· 10% de causes postnatales (méningites, encéphalites);
· 30% de causes prénatales (embryofoetopathies, malformations, causes génétiques).

Actuellement, les progrès de la prise en charge obstétricale d'une part, les méthodes de diagnostic d'autre part, ont modifié ces chiffres qui se tiennent autour de :

· 30% de causes inconnues;
· 15% de causes périnatales (dont un nombre très réduit de souffrances obstétricales par rapport aux souffrances foetales ou grandes prématurités-dysmaturités);
· 5% de causes postnatales (traumatismes, arrêts cardiaques);
· 50% de causes prénatales (malformations, accidents vasculaires cérébraux prénataux, embryopathies dont le CMV (cytomégolovirus) et le HIV (virus du SIDA). Mais il s'agit ici de causes datées, pas forcément précisées.

De nombreuses études ont montré que les progrès de la réanimation néonatale avaient fait baisser non seulement la mortalité, mais aussi la proportion de séquelles handicapant es chez les survivants. Les progrès actuels de la recherche portent sur les causes génétiques (car les cas familiaux ne sont pas exceptionnels), la poursuite de la prévention des embryopathies, les pathologies foetales, qui ne sont pas toujours décelables ni accessibles au traitement. Il est probable que pour beaucoup de cas, plusieurs causes se cumulent chez le même enfant .