1) Position latérale de sécurité, liberté des voies
aériennes supérieures
2) Lorazepam 0.2 mg/kg en intrarectal (IR)
ou intraveineux (IV) (IVL>5mn)
ou Diazepam 0.5 mg/kg IR or IV (IV : 2 mg/min)


Si le Lorazepam ou le Diazepam n'a pas été administré auparavant

• Lorazepam 0.2 mg/kg en IR ou en IV (IVL> 5mn) (14, 15 24, 25, 26)
  

ou Diazepam 0.5 mg/kg IR ou IV (IVL : 2 mg/min)

• Si la crise persiste, cf. 3
  
  

Si le Lorazepam ou le Diazepam a déjà été donné:
3) Contrôle des fonctions vitales, de la
température, de la glycémie capillaire,
perfusion, oxygénation, intubation et ventilation
assistée si nécessaire

4) Fosphénytoïne 20 mg/kg IV(25, 20, 28, 22, 29, 8, 16) dès que possible (même si le Lorazepam ou le Diazepam viennent d'être injectés) ou phénytoïne (si fosphénytoïne indisponible) 20 mg/kg IVL (25mg/min maximum) puis dans les deux cas 5mg/kg/8h en entretien. Contrôle du taux sérique nécessaire (20-25µg/ml)

5) - Bilan biologique :
glycémie, calcémie, ionogramme sanguin, urée, créatinine, bilan hépatique; dosage selon le contexte du lactate, du pyruvate, de l'ammoniémie, du taux sérique d'un anti- épileptique; bilan infectieux (avec LCR si nécessaire), corps cétoniques dans les urines

• Correction de toute anomalie métabolique
  
• Autres investigations étiologiques dont l'imagerie cérébrale en fonction du contexte clinique, traitement spécifique en fonction de l'étiologie
  
  

6) Pyridoxine 100 mg IVL si < 2 ans

7) Si la crise persiste répéter le lorazepam IV 0.2mg/kg ou le diazepam IV  0.5 mg/kg (même si une première dose a déjà été donnée)

8) Transfert en soins intensifs et contrôle EEG
continu recommandés

9) Si l'EME persiste malgré le lorazepam (2x0,2mg/kg) ou le diazepam (2x0,5mg/kg) et une dose de charge de (fos)phénytoïne (20 mg/kg), le phénobarbital sera prescrit (20mg/kg IVL avec des doses pouvant être augmentées parfois jusqu'à 100mg/kg) .
D'autres anti-épileptiques peuvent être utilisés avant d'avoir recours à l'anesthésie générale, l'ordre des séquences thérapeutiques est discuté au cas par cas :

Lidocaïne(30,31) (bolus de 2 mg/kg IVL, puis IVC 6 mg/kg/h ), propofol(32) (bolus 3 mg/kg IVL, puis 5-10 mg/kg/h enfin 1-3mg/kg/h), clonazepam (bolus 0,05mg/kg IVL, relais en IVC 0,2mg/kg/24h), valproate de sodium (bolus de 15-20mg/kg IV puis IVC 1mg/kg/h) midazolam (bolus de 0.15-0.4 mg/kg puis IVC 0,05- 0,4mg/kg/h, paraldéhyde (400 mg IV puis IVC 200mg/kg/h), chlorméthiazole (perfusion de 0.08mg/kg/min)

10) En cas d'échec une anesthésie générale par les drogues suivantes est recommandée : thiopental bolus de 4 mg/kg IV > 2 min suivi d'une perfusion de 0.2 mg/kg/min, titrage par palier de 0.1 mg/kg/min, jusqu'à l'obtention d'un EEG isoélectrique ou halothane sous assistance ventilatoire avec si nécessaire une curarisation et l'emploi de tonicardiaques. Un monitorage EEG est impératif(33).

Crise convulsive souvent «trahospitalière»





EME, phase initiale ou compensée































EME réfractaire stade tardif ou décompensé

LORAZEPAM .
La posologie du lorazepam dans le traitement de l'EME du nourrisson et de l'enfant est extrêmement variable selon les publications
( 14, 15, 16, 24, 25 ). Une posologie de 0,2 mg/kg en bolus IV est dans notre expérience à la fois sûre et efficace. En effet, le lorazepam a une demie-vie plus longue et est nettement moins dépresseur respiratoire que le diazepam Ce traitement peut donc être utilisé au domicile de l'enfant au début de la crise convulsive, quand celle-ci ne cède pas rapidement de manière spontanée. En milieu hospitalier et avec une surveillance adaptée, la posologie peut être augmentée jusqu' à 1 mg/kg/4h si besoin et sous surveillance appropriée. A l'exception d'une seule publication (37) l'administration en intra-rectal semble aussi efficace que la voie intraveineuse.

FOSPHENYTOINE (25, 20, 28, 22, 29, 8, 16)
Il s'agit d'une prodrogue, soluble dans l'eau, de la phénytoïne. Sa dose est exprimée en équivalent de phénytoïne (EP) soit 1,5 mg de fosphénytoïne = 1 mg de phénytoïne = 1mg d'EP. La demi-vie de biotransformation de la fosphénytoïne en phénytoïne est de 8 à 15 mn. Son degré de conversion est indépendant de la dose, du débit ou de la voie d'administration. Si un abord intraveineux est possible, la voie IV est la seule recommandée dans l'EME, avec un débit maximal de perfusion de 3mg EP/kg/mn (temps de perfusion 3 fois plus court que la phénytoïne IV). La concentration plasmatique de phénytoïne libre, d'environ 1 µg/ml (dans la fourchette thérapeutique), est atteinte dans les 8 à 10 minutes et un taux de 2 µg/ml dans les 15 à 20 minutes. La fosphénytoïne peut être diluée dans une solution de G5% (contrairement à la phénytoïne) ou de sérum physiologique. Si la voie IM est utilisée, la concentration plasmatique de phénytoïne libre est atteinte dans les 30 minutes. Les effets secondaires sont ceux de la phénytoïne. De plus, du prurit et des paresthésies transitoires ont été, de plus, signalés. La tolérance au site d'injection est significativement meilleure que celle de la phénytoïne IV.

PROPOFOL.
Cette substance est prometteuse contre des EME qui résistent aux autres médicaments (32). Parmi les propriétés pharmacologiques de cette substance, l'inhibition de l'ouverture des canaux NMDA et la libération endothéliale de NO ont été rapportés. Il faut toutefois mentionner qu'en Grande-Bretagne ce médicament est interdit chez l'enfant suite à la publication de rares cas de toxicité neurologique (épilepsie, cécité corticale? …)(38, 39).

MIDAZOLAM.
Dans plusieurs études, cette substance a été considérée comme aussi puissante que le diazepam; elle peut être utilisée par voie intramusculaire. Des problèmes de sevrage (récidive à l'arrêt du midazolam) ont été observés, peut-être plus qu'avec les autres benzodiazépines.

KETAMINE.
Ce puissant antagoniste du récepteur NMDA est un bon candidat pour l'expérimentation clinique dans l'EME, en raison de ses potentialités pour la neuroprotection. Cette substance a été utilisée avec succès comme anesthésique (pour une revue, voir Adams, 1997) (40), particulièrement, depuis des décennies par certains pédiatres cardiologues (Vliers, communication personnelle).

PARALDEHYDE.
La forme intraveineuse est difficile à trouver dans la plupart des hôpitaux européens (à l'exception de la Grande-Bretagne) et nord-américains, surtout en raison des problèmes de stabilité et du risque d'œdème pulmonaire. La solution rectale est plus aisée à obtenir.