Retard des acquisitions psychomotrices
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1.3 Examen de l'enfant de 6-10 ans
L'évaluation de l'enfant plus agé est plus difficile et requiert souvent la réalisation de tests standardisés qui ne peuvent être pratiqués que par des examinateurs entrainés (test de WPPSI, WISC, Benton…)
Une première approche, très comparable à celle de l'enfant de 3 à 6 ans, peut être effectuée. Le recueil des informations apportées par les réalisations scolaires est ici très important. Le comportement de l'enfant est évalué lors de la consultation mais aussi à la maison (d'après les parents), à l'école (d'après ses professeurs). L'enfant est maintenant capable de raisonnements logiques, il s'ouvre à l'extérieur: c'est l'âge de raison. Sur le plan affectif, les conflits antérieurs s'apaisent: c'est la phase de latence.
L'examen clinique neurologique et somatique est proche de celui réalisé chez l'adulte.
2 Conduite à tenir lors de la constatation d'un retard de développement psychomoteur
Trois questions essentielles doivent être analysées devant la constatation d'un retard psycho-moteur.
2.1 Le retard est-il certain ?
Soit le retard est majeur, et il est aisé de l'affirmer.
Soit le retard est modéré ou l'enfant très jeune. Il est alors nécessaire de revoir l'enfant un à deux mois plus tard avant de conclure qu'il existe un retard psycho-moteur. Après ce deuxième examen, le retard de l'enfant sera abordé et analysé avec ses parents.
2.2 Le retard est-il homogène ?
Le plus souvent, l'enfant présente un retard homogène dans toutes les rubriques du test (motricité globale, motricité fine, langage, contact social).
Parfois, il existe un retard hétérogène. L'enfant échoue exclusivement à certaines épreuves du test, par exemple :
La réponse à cette question est difficiIe mais fondamentale car elle va guider le choix des examens complémentaires. Il faut pour y répondre un interrogatoire très précis des parents, en s'aidant des repères de développement notés sur le carnet de santé (les examens systématiques doivent être remplis avec objectivité et sans complaisance)
2.3.1 Un retard psychomoteur ancien avec des acquisitions lentes, régulières évoque une pathologie cérébrale fixée
C'est le tableau le plus souvent rencontré. L'interrogatoire recherche une pathologie de la grossesse (HTA, prise de toxiques, infection), une hypotrophie avec microcéphalie présents dès la naissance, une méningite ou méningo-encéphalite, un traumatisme crânien … dans les premiers mois ou années de vie. L'enfant présente habituellement un examen neurologique anormal dès la naissance ou dans les premiers mois de vie. Ensuite, les acquisitions sont régulières mais lentes avec un décalage par rapport à la normale qui, souvent, paraît s'accentuer dans le temps. En effet, il est plus aisé de répérer un déficit moteur ou un éveil insuffisant chez un enfant que chez un nourrisson de quelques mois.
Le bilan étiologique doit rechercher :
- fœtopathie : CMV, rubéole, toxoplasmose (agents infectants les plus fréquemment rencontrés).
Le VIH (virus de l'immunodéficience humaine) peut parfois se traduire neurologiquement dès la naissance mais il existe une évolutivité de la maladie avec des signes cliniques et biologiques qui s'enrichissent dans le temps.
En dehors de la vérification du statut sérologique maternel pendant la grossesse, les examens suivants seront effectués :
A distance de la période néonatale, IRM cérébrale.
2.3.2 Un retard psychomoteur acquis évoque une pathologie neurologique évolutive
On retrouve alors la notion d'intervalle libre, période initiale de durée variable (quelques heures à plusieurs années), pendant lequel le développement psychomoteur de l'enfant est normal. Lorsque le retard psychomoteur apparait, il faut rechercher des signes neurologiques et généraux associés :
Le bilan étiologique est effectué en milieu hospitalier. Il recherche une maladie métabolique et/ou dégénérative du système nerveux central par (1) des dosages biologiques sanguins, urinaires et du liquide céphalo-rachidien, (2) des études électrophysiologiques (vitesses de conduction nerveuses, potentiels évoqués), (3) études morphologiques (examen de l'œil, radiographies du squelette, scanner cranien, IRM cérébrale), (4) des biopsies (nerf, muscle, peau, conjonctive…). Un prélèvement sanguin pour extraction de l'ADN est souvent fait dans les maladies neurologiques, notamment lorsqu'il existe des antécédents familiaux. Une étude en biologie moléculaire peut aider à la réalisation d'un diagnostic anténatal lorsque la maladie est localisée sur le génome.
Au terme de ce bilan, on peut soit porter un diagnostic précis et débuter une prise en charge adaptée, soit n'avoir aucune étiologie. Dans ce dernier cas, il faut savoir répéter les examens complémentaires dans le temps lorsqu'on est en présence d'une pathologie neurologique évolutive.
2.3.3 Pièges rencontrés
2.3.3.1 Il n'est pas toujours facile de distinguer une pathologie neurologique évolutive d'une pathologie neurologique fixée. Par exemple, une encéphalopathie fixée peut se compliquer d'une épilepsie et peut s'aggraver secondairement. Certaines pathologies évolutives ont un intervalle libre extrèmement bref, difficile à repérer. D'autres ont une période initiale non rigoureusement normale avant de développer le tableau clinique de la maladie.
2.3.3.2 troubles sensoriels : malvoyance, surdité
2.3.3.3 Troubles du comportement, troubles de l'organisation de la personnalité : les intrications avec le retard psychomoteur sont fréquentes.
2.3.3.4 Causes extra-neurologiques : hypothyroïdie, maladie cœliaque, carence affective précoce.
3 Prise en charge de l'enfant et sa famille
Quelque soit l'étiologie du retard psychomoteur, il est important d'en faire un diagnostic précoce. La préoccupation majeure est de favoriser au mieux les possibilités d'éducation, d'accès à une autonomie, en évitant les situations d'échecs.
Dès le plus jeune âge, il est possible de faire intervenir des soignants (kinésithérapeute, psychomotricien, psychologue) parfois dans le cadre de structures comme le CMPP (Centre médico-psycho-pédagogique) ou le SESAD (Service d'éducation et de soins à domicile). Ces enfants peuvent aller en crèche, en halte garderie même en cas de handicap sérieux, ce qui permet une ouverture vers l'extérieur mais aussi aux parents de se ménager un peu de temps qu'ils pourront se consacrer ou consacrer à la fratrie de l'enfant malade. La scolarisation en maternelle est souvent possible, parfois un primaire est envisagé avec des structures de soutien. Lorsque l'enfant ne peut pas poursuivre une scolarité en milieu normal, il faut l'orienter vers un IME (institut médico-éducatif), un EME (externat médico-pédagogique), un IMP (internat médico-pédagogique) ou un CAT (centre d'aide par le travail) en fonction de ses possibilités et de son âge. La décision d'orientation scolaire spécialisée doit se prendre suffisamment tôt pour éviter à l'enfant de se retrouver en situation d'échec répété.
Le médecin doit aussi assurer les soins médicaux courants, traiter la maladie lorsque cela est possible, traiter ses complications (infections bronchopulmonaires, problèmes nutritionnels). Il doit informer et faire les démarches en matière de droits sociaux (prise en charge à 100%, allocation d'éducation spéciale…).
- retour page 1 -L'évaluation de l'enfant plus agé est plus difficile et requiert souvent la réalisation de tests standardisés qui ne peuvent être pratiqués que par des examinateurs entrainés (test de WPPSI, WISC, Benton…)
Une première approche, très comparable à celle de l'enfant de 3 à 6 ans, peut être effectuée. Le recueil des informations apportées par les réalisations scolaires est ici très important. Le comportement de l'enfant est évalué lors de la consultation mais aussi à la maison (d'après les parents), à l'école (d'après ses professeurs). L'enfant est maintenant capable de raisonnements logiques, il s'ouvre à l'extérieur: c'est l'âge de raison. Sur le plan affectif, les conflits antérieurs s'apaisent: c'est la phase de latence.
L'examen clinique neurologique et somatique est proche de celui réalisé chez l'adulte.
2 Conduite à tenir lors de la constatation d'un retard de développement psychomoteur
Trois questions essentielles doivent être analysées devant la constatation d'un retard psycho-moteur.
2.1 Le retard est-il certain ?
Soit le retard est majeur, et il est aisé de l'affirmer.
Soit le retard est modéré ou l'enfant très jeune. Il est alors nécessaire de revoir l'enfant un à deux mois plus tard avant de conclure qu'il existe un retard psycho-moteur. Après ce deuxième examen, le retard de l'enfant sera abordé et analysé avec ses parents.
2.2 Le retard est-il homogène ?
Le plus souvent, l'enfant présente un retard homogène dans toutes les rubriques du test (motricité globale, motricité fine, langage, contact social).
Parfois, il existe un retard hétérogène. L'enfant échoue exclusivement à certaines épreuves du test, par exemple :
- · Un retard moteur isolé évoque une pathologie musculaire, du nerf périphérique, ou de la corne antérieure.
· Un retard isolé de langage doit faire rechercher une surdité. Un audiogramme et, éventuellement une étude des potentiels évoqués auditifs, sont effectués si l'enfant n'a pas acquis le langage à l'âge de trois ans.
· Une grande dispersion dans les acquis de l'enfant, souvent associée à des difficultés comportementales évoque un trouble de la personnalité.
· Une mauvaise manipulation des objets, parfois associée à des mouvements anormaux des yeux doit faire rechercher un trouble grave de la vision
La réponse à cette question est difficiIe mais fondamentale car elle va guider le choix des examens complémentaires. Il faut pour y répondre un interrogatoire très précis des parents, en s'aidant des repères de développement notés sur le carnet de santé (les examens systématiques doivent être remplis avec objectivité et sans complaisance)
2.3.1 Un retard psychomoteur ancien avec des acquisitions lentes, régulières évoque une pathologie cérébrale fixée
C'est le tableau le plus souvent rencontré. L'interrogatoire recherche une pathologie de la grossesse (HTA, prise de toxiques, infection), une hypotrophie avec microcéphalie présents dès la naissance, une méningite ou méningo-encéphalite, un traumatisme crânien … dans les premiers mois ou années de vie. L'enfant présente habituellement un examen neurologique anormal dès la naissance ou dans les premiers mois de vie. Ensuite, les acquisitions sont régulières mais lentes avec un décalage par rapport à la normale qui, souvent, paraît s'accentuer dans le temps. En effet, il est plus aisé de répérer un déficit moteur ou un éveil insuffisant chez un enfant que chez un nourrisson de quelques mois.
Le bilan étiologique doit rechercher :
- fœtopathie : CMV, rubéole, toxoplasmose (agents infectants les plus fréquemment rencontrés).
Le VIH (virus de l'immunodéficience humaine) peut parfois se traduire neurologiquement dès la naissance mais il existe une évolutivité de la maladie avec des signes cliniques et biologiques qui s'enrichissent dans le temps.
En dehors de la vérification du statut sérologique maternel pendant la grossesse, les examens suivants seront effectués :
- · Electrophorèse des protides dans le sang et le LCR avec calcul de l'index Ig à la recherche d'une sécrétion intrathécale d'immunoglobulines.
· Sérologies dans le sang et le LCR de l'enfant (CMV, rubéole, toxoplasmose)
· Isolement direct du CMV dans les urines (possible jusqu'à l'âge de 2 ans)
· Examen ophtalmologique avec fond d'œil et examen en lampe à fente à la recherche d'une choriorétinite, d'une cataracte.
· Scanner crânien : recherche des signes évocateurs comme les calcifications intracraniennes.
- · Caryotype s'il existe un contexte polymalformatif (dysmorphie, atteinte d'autres organes).
· Imagerie cérébrale: scanner cranien mais surtout imagerie par résonnance magnétique (IRM). Certaines malformations, comme les hétérotopies de la substance grise, les troubles de la gyration…, difficilement repérées sur le scanner cranien ont bénéficié de l'apport de l'IRM.
· Examen ophtalmologique: les malformations oculaires sont fréquemment associées aux malformations cérébrales (syndrome d'Aicardi…)
- · Notion d'HTA, de prise de toxiques (tabac, alcool, médicaments…) pouvant être responsable de troubles de la vascularisation placentaire.
· Souffrance fœtale aiguè, prématurité
A distance de la période néonatale, IRM cérébrale.
2.3.2 Un retard psychomoteur acquis évoque une pathologie neurologique évolutive
On retrouve alors la notion d'intervalle libre, période initiale de durée variable (quelques heures à plusieurs années), pendant lequel le développement psychomoteur de l'enfant est normal. Lorsque le retard psychomoteur apparait, il faut rechercher des signes neurologiques et généraux associés :
- · Epilepsie notamment de type myoclonique
· Ataxie
· Hypertonie périphérique
· Signes cutanés (taches achromiques, taches café au lait …)
· Dysmorphie faciale
· Viscéromégalie
· Réactions anormales au bruit, mouvements oculaires anormaux
Le bilan étiologique est effectué en milieu hospitalier. Il recherche une maladie métabolique et/ou dégénérative du système nerveux central par (1) des dosages biologiques sanguins, urinaires et du liquide céphalo-rachidien, (2) des études électrophysiologiques (vitesses de conduction nerveuses, potentiels évoqués), (3) études morphologiques (examen de l'œil, radiographies du squelette, scanner cranien, IRM cérébrale), (4) des biopsies (nerf, muscle, peau, conjonctive…). Un prélèvement sanguin pour extraction de l'ADN est souvent fait dans les maladies neurologiques, notamment lorsqu'il existe des antécédents familiaux. Une étude en biologie moléculaire peut aider à la réalisation d'un diagnostic anténatal lorsque la maladie est localisée sur le génome.
Au terme de ce bilan, on peut soit porter un diagnostic précis et débuter une prise en charge adaptée, soit n'avoir aucune étiologie. Dans ce dernier cas, il faut savoir répéter les examens complémentaires dans le temps lorsqu'on est en présence d'une pathologie neurologique évolutive.
2.3.3 Pièges rencontrés
2.3.3.1 Il n'est pas toujours facile de distinguer une pathologie neurologique évolutive d'une pathologie neurologique fixée. Par exemple, une encéphalopathie fixée peut se compliquer d'une épilepsie et peut s'aggraver secondairement. Certaines pathologies évolutives ont un intervalle libre extrèmement bref, difficile à repérer. D'autres ont une période initiale non rigoureusement normale avant de développer le tableau clinique de la maladie.
2.3.3.2 troubles sensoriels : malvoyance, surdité
2.3.3.3 Troubles du comportement, troubles de l'organisation de la personnalité : les intrications avec le retard psychomoteur sont fréquentes.
2.3.3.4 Causes extra-neurologiques : hypothyroïdie, maladie cœliaque, carence affective précoce.
3 Prise en charge de l'enfant et sa famille
Quelque soit l'étiologie du retard psychomoteur, il est important d'en faire un diagnostic précoce. La préoccupation majeure est de favoriser au mieux les possibilités d'éducation, d'accès à une autonomie, en évitant les situations d'échecs.
Dès le plus jeune âge, il est possible de faire intervenir des soignants (kinésithérapeute, psychomotricien, psychologue) parfois dans le cadre de structures comme le CMPP (Centre médico-psycho-pédagogique) ou le SESAD (Service d'éducation et de soins à domicile). Ces enfants peuvent aller en crèche, en halte garderie même en cas de handicap sérieux, ce qui permet une ouverture vers l'extérieur mais aussi aux parents de se ménager un peu de temps qu'ils pourront se consacrer ou consacrer à la fratrie de l'enfant malade. La scolarisation en maternelle est souvent possible, parfois un primaire est envisagé avec des structures de soutien. Lorsque l'enfant ne peut pas poursuivre une scolarité en milieu normal, il faut l'orienter vers un IME (institut médico-éducatif), un EME (externat médico-pédagogique), un IMP (internat médico-pédagogique) ou un CAT (centre d'aide par le travail) en fonction de ses possibilités et de son âge. La décision d'orientation scolaire spécialisée doit se prendre suffisamment tôt pour éviter à l'enfant de se retrouver en situation d'échec répété.
Le médecin doit aussi assurer les soins médicaux courants, traiter la maladie lorsque cela est possible, traiter ses complications (infections bronchopulmonaires, problèmes nutritionnels). Il doit informer et faire les démarches en matière de droits sociaux (prise en charge à 100%, allocation d'éducation spéciale…).
©2001 Ph. Evrard
